X連鎖淋巴增生癥可以選擇造血干細胞移植、藥物治療、替代治療等，基因治療還在研究中。若有淋巴瘤還需要化療。
1.造血干細胞移植
X連鎖淋巴增生癥唯一有可能治愈的治療方法是造血干細胞移植。若患者有噬血細胞綜合征或淋巴瘤，需要在造血干細胞移植前進行相應的化療。移植前疾病的緩解狀態是決定患者預后的關鍵因素。
2.藥物治療
（1）若EB病毒在活動期，需要使用抗病毒藥物進行抗病毒治療。
（2）若有腸道炎癥，可以使用免疫抑制劑治療。
（3）利妥昔單抗可抑制B細胞增殖。
3.替代治療
替代治療主要是使用免疫球蛋白替代治療。若IgG水平低下，需要每隔3～4周輸注一次免疫球蛋白。
4.基因治療
基因治療目前還在研究中。
5.化學治療
若已經發生淋巴瘤，需要醫生選擇合適的化療方案進行化療。