VanPraagh認為法洛四聯癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良引起,即當胚胎第4周時動脈干未反向轉動,主動脈保持位于肺動脈的右側,圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。