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  • 發布時間:2022-02-09 10:50 原文鏈接: 泛發型環狀肉芽腫病例分析

    臨床資料


    患者,男,61 歲。因軀干、四肢出現丘疹和紅斑 5 年余,于 2017 年 2 月 4 日就診。5 年余前,無明顯誘因患者軀干及四肢出現散在數個黃紅色丘疹,皮損逐漸增多,部分融合成環狀紅斑,自覺輕度瘙癢。


    4 年前,曾在我院行皮損組織病理檢查,結果顯示:表皮輕度萎縮,下方真皮內可見片狀由泡沫樣細胞和淋巴樣細胞組成的浸潤團塊,泡沫樣細胞胞質透亮,內有許多小網格,浸潤區與周圍組織分界不清,考慮為黃瘤病。同期在海南兩家省級醫院檢查血生化、梅毒抗體、HIV 抗體及胸部計算機斷層掃描(CT)均無異常;之后,分別于同年 3 月和 5 月在原華西醫科大學附屬第一醫院兩次行皮損組織病理檢查,第一次示:表皮腳變平,真皮淺層大量上皮樣細胞,泡沫細胞樣肉芽腫及大量淋巴細胞浸潤,抗酸染色未見抗酸桿菌;第二次示:表皮輕度角化過度,真皮淺層小血管周圍、汗腺周圍及毛囊周圍見較多淋巴細胞及單核細胞,個別中性粒細胞浸潤,灶性區見肉芽腫形成。同年 4 月在四川省人民醫院行皮損組織病理檢查:表皮突變平,真皮淺層可見多個由上皮樣細胞團塊和周邊較多淋巴樣細胞組成的肉芽腫,神經支未見異常,抗酸染色陰性,診斷為結核樣肉芽腫。在上述醫療機構先后給予羥氯喹、沙利度胺、白芍總苷膠囊口服,他克莫司軟膏外用,均無明顯好轉;在使用地塞米松磷酸鈉注射液 10 mg 每日 1 次靜脈滴注治療 1 周后,皮損完全消退,但停藥 1 個月后復發。發病前無外傷手術史。自起病以來,患者無發熱、關節痛。無類似家族病史。


    系統查體:一般情況良好,淺表淋巴結未觸及增大,心、肺無異常,肝、脾肋下未及。


    皮膚科情況


    面部、頸部、軀干和四肢散在分布大量綠豆大小的紅色丘疹及綠豆至蠶豆大小的環狀隆起性紅斑,部分融合成片,中央平坦、顏色略淺,大部分邊緣光滑、隆起,有浸潤感,無壓痛(圖 1)。

     


    組織病理


    手術切取左側背部紅斑,組織病理檢查示:真皮上部可見片狀、大小不一嗜伊紅的纖維蛋白樣變性,周圍有部分組織樣細胞和淋巴樣細胞呈柵欄狀排列形成肉芽腫樣結構,膠原纖維間有少量黏蛋白沉積,并見多個多核巨細胞(圖 2)。

     


    診斷及治療


    診斷:環狀肉芽腫(泛發型)。


    治療:硫酸羥氯喹 0.2 g每日 2 次、雷公藤多苷片 20 mg 每日 3 次口服。2 周后皮損逐漸消退;1 個月余后,患者軀干及四肢再次出現新發環形紅斑,遂自行停藥。電話隨訪 1 年余,發稿前隨訪,患者述皮損時有復發,但數量較就診時減少約 2/3。


    環狀肉芽腫是一種原因不明的慢性漸進壞死性皮膚病,組織病理可見灶性膠原纖維變性,炎癥反應和纖維化,并有不同程度的黏蛋白物質。依據炎癥反應的不同類型,組織病理可細分為:①柵欄狀肉芽腫型;②散在組織細胞浸潤型;③上皮結節型;④混合型。其中,以柵欄狀肉芽腫型較為多見。環狀肉芽腫可能的原因包括:①遺傳因素,與人類白細胞抗原(HLA)表型大致呈正相關;②病毒感染,如帶狀皰疹后的同型反應即可表現為環狀肉芽腫;③代謝因素。


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