流式細胞術在血液學中的應用（三）

4．雜合型白血病   真正的雙系列表型白血病是伴有t(9;22)或有11q23 MLL（myeloid/lymphoid or mixed lineage leukemia髓/淋系或混合性白血病）基因重排的病人，以往報道的許多雜合型白血病多是由于方法學問題不能排除非白血病細胞的干擾，或將非特異弱表達當作特異表達，如前所述白血病細胞畢竟不是正常造血細胞,其抗原表達與正常造血細胞并不完全相同，部分喪失了系列專一性和分化的嚴格性，因此不要輕易定型雜合型白血病，國際上雜合型白血病尚無統一診斷標準。

5．慢性粒細胞白血病急性變(CML BC)   慢性粒細胞白血病(慢粒 CML)是一種多能造血干細胞疾病,其轉歸多為急性變。慢粒急變(CML BC)涉及所有造血細胞系列,往往不易從形態學上確定急變類型, 50%-60%為AML變,30%左右為ALL變。AML變可表達AML的所有表型，大多數ALL變為B細胞來源,其中cALL及前B-ALL多見,罕見T-ALL變。  

6．B 淋巴系細胞增殖性疾病   B 淋巴系細胞增殖性疾病的免疫學分型見表12.6。采自C.D Jennings and K A.Foon略加改變.  MCL: mantle cell 淋巴瘤; FCCL:Follicular center cell lymphoma---瀘泡中心細胞淋巴瘤;  MZL: Marginal zone lymphoma—邊緣區淋巴瘤; SLL:small cell lymphocyte lymphoma--小細胞淋巴細胞淋巴瘤

B 淋巴系細胞增殖性疾病中包括B慢性淋巴細胞白血病(B-CLL)、B幼淋細胞白血病（B-PLL）、毛細胞白血病（HCL）和多發性骨髓瘤（MM）/漿細胞白血病和部分淋巴瘤，淋巴瘤免疫分型將在不同章節中描述。
B-CLL：B-CLL的白血病細胞一般表達CD19、CD20、CD43和CD79a，CD5與以上抗原復合表達，sIgM、sIgD、CD11c和CD25也常表達但表達較弱，CD10、CD22陰性。伴染色體異常者預后較差。
B-PLL ：流式細胞儀在區分B-PLL和B-CLL中十分有用, B-PLL通常sIg表達強, CD5陰性而CD22陽性,困難的是原發B-PLL和由B-CLL轉化為B-PLL的區分, 由B-CLL轉化來的B-PLL CD5陽性而CD22表達弱,類似于B-CLL。
HCL：HCL 一般表達成熟B細胞標記:CD20、CD22、CD19、CD79、sIg，CD11c、CD22高表達，CD25中等度以上表達，一般CD21-，典型病例CD5-、CD10-、CD23-，但有少數病例可陽性。CD103是HCL最可信的標記，可用來與其它B細胞白血病鑒別。
漿細胞瘤：由于大多數多發性骨髓瘤病人骨髓標本中含骨髓瘤細胞少及瘤細胞喪失了大多數B細胞系特異性標記，用流式細胞儀分析多發性骨髓瘤（MM）/漿細胞白血病較為困難，典型的漿細胞CD38強表達而CD45弱表達。一般漿細胞sIg弱表達,cIg陽性。

7．T淋巴系細胞增殖性疾病  T淋巴系細胞增殖性疾病的免疫學分型見表12.7。

T淋巴系細胞增殖性疾病中包括T幼淋細胞白血病（T -PLL）、NK細胞白血病（T-LGL、NK-LGL）和成人T淋巴細胞白血病（ATL）、T慢性淋巴細胞白血病(T-CLL)。
T-PLL ：T-PLL的白血病細胞一般表達CD2、CD3、CD5和CD7，大多數病人CD4+ CD8-,但偶有CD4+ CD8+,單獨表達CD8者少見, 本病常伴有14q11和14q32改變, 有CD4+ CD8-表型者預后較好,本病較B-PLL惡性度高。

NK 細胞白血病 ：NK系列白血病最早描述的是大顆粒淋巴細胞白血病（LGL）, LGL有兩種類型：T-LGL和NK-LGL，T-LGL表達CD3、CD8、CD2、CD16、CD11b、CD57、而CD56、CD5、CD7、CD4和CD25多陰性，有TCR基因重排。NK-LGL表達CD2、CD16和CD56，而CD3、CD4多陰性，CD8、和CD57弱表達或陰性，無TCRα-β基因重排。最近NK系列白血病又有新的亞型發現，如急性前髓系/NK 細胞白血病、急性髓系/NK 細胞白血病、原始NK 細胞白血病、NK樣T細胞白血病。急性前髓系/NK 細胞白血病是一種最近認識的不同類型的白血病, 其特點是有明顯髓外涉及,不成熟的原始淋巴細胞樣形態,伴MPO--、CD7+、 CD33+/CD13+、sCD3-、cCD3-、CD56+,預后不良。急性髓系/NK 細胞白血病，形態學和免疫表型類似于M3,但無RARα基因重排，一般HLA-DR-、CD33+、CD13+、CD56+，多見于老年病人，對維甲酸無反應。原始NK 細胞白血病，無髓系和淋巴系抗原，CD56+、cCD3+/-、CD2+/-、CD4+/-、CD7+/-，少數有TCRβ基因重排，而無TCRγ-δ基因重排。NK細胞系列白血病的新亞型是近10年才較多注意到的白血病,其臨床特點,免疫表型,染色體及基因改變需進一步積累病例研究才能徹底明了。大約10%-20%左右的急性白血病表達CD56，除了原始NK 細胞白血病、NK樣T細胞白血病、急性髓系/NK 細胞白血病、急性前髓系/NK 細胞白血病外，大部分表達CD56的急性白血病是FAB分類的M2、M3、M4、M5型，這類病人究竟是急性髓系/NK 細胞白血病還是急性髓系細胞白血病伴NK抗原表達有待進一步研究，鑒于急性白血病部分喪失了系列專一性和分化的嚴格性，可能稱為急性髓系細胞白血病伴NK細胞抗原表達較為合適。
成人T淋巴細胞白血病(ATL)：大多數ATL細胞表達激活T細胞表型：CD3、CD4、CD5、CD25、HLA-DR、TCR，一般CD7-和CD8-,常有粘附分子L-選擇素的異常表達； 伴有p53異常者預后不良。
T-CLL：T-CLL少于CLL總數的1%，細胞形態學類似與一般CLL，但臨床發展較快，但多數病人表達CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、少數病人表達CD8。