1.病歷摘要
病例1:女,54歲;因“右眼失明伴左眼視力下降4年”于2016年4月入院。病人4年前因鞍結節腦膜瘤行右眉弓入路腫瘤切除術,因CT復查腫瘤復發再次入院。臨床表現:左眼視力0.5,顳側偏盲,右眼無光感。術前檢查:垂體激素水平大致正常。
鞍區MRI增強掃描見腫瘤明顯均勻強化,大小約2.5 cm×3.0 cm×2.3 cm,腫瘤包裹右側頸內動脈,部分包繞左側頸內動脈,未見明確垂體柄、視交叉。手術采用原右眉弓鎖孔入路,右額底與顱前窩底黏連明顯。顯露腦膜瘤頂部,其質地堅韌,繼續分離出左側視神經、視交叉。
切除腫瘤時突發出血,考慮右側頸內動脈破裂,迅速持續吸引血液,看到破口約2mm,立即以1 cm×1 cm明膠海綿和小棉片壓迫出血口,并降低血壓至70~80mmHg。在顱前窩底骨質與額葉底面之間以小片明膠海綿層壓迫填塞直至硬腦膜高度,最后縫合硬腦膜。確認壓迫止血良好后關顱。急送病人至介入室,DSA提示右頸內動脈眼段囊狀動脈瘤,大小約4.5mm,指向內上方。行支架輔助動脈瘤栓塞術,致密填塞動脈瘤。術畢CT示顱內無明顯血腫及蛛網膜下腔出血,填塞物沒有壓迫腦組織。
術后病理:內皮細胞型腦膜瘤。術后診斷:鞍結節腦膜瘤、頸內動脈-眼動脈瘤。由于術中動脈瘤出血,腦膜瘤僅達SimpsonⅣ級切除,動脈瘤達致密栓塞,出院時病人一般情況良好,雙眼視力無明顯變化。

圖1 鞍結節腦膜瘤合并頸內動脈-眼動脈瘤。1A術前MRI增強T1序列,腫瘤呈均勻高信號;1B術中DSA提示右頸內動脈-眼動脈瘤,大小約4.5mm;1C支架輔助栓塞動脈瘤,瘤體基本不顯影;1D術后病理(蘇木精-伊紅染色×200)
病例2:男,60歲;因“雙下肢乏力3月伴反應遲鈍1月”于2016年9月入院。臨床表現:雙下肢肌力4級,記憶力、計算力下降。術前MRI示:嗅溝腦膜瘤,大小4.2 cm×2.7 cm×4.1 cm,近端可見異常血管流空影。
CTA示:左前交通動脈動脈瘤,大小5mm×5mm,雙側大腦前動脈被壓向后方。行開顱手術,一次性切除腦膜瘤并夾閉動脈瘤。術后病理:內皮細胞型腦膜瘤。術后診斷:嗅溝腦膜瘤、左前交通動脈瘤。腦膜瘤達SimpsonⅠ級切除,動脈瘤完全夾閉,出院時病人雙下肢肌力恢復至5級。

圖2 嗅溝腦膜瘤合并左前交通動脈瘤。2A術前MRI T1增強序列(箭頭所示為異常血管流空影);2B術前CTA;2C術后MRIFLAIR序列示腫瘤完全切除;2D術后MRA示動脈瘤完全夾閉;2E術后病理(蘇木精-伊紅染色×200)
2.討論
2.1發病機制
顱內腫瘤合并動脈瘤的發病率為0.7%~5.4%,以腦膜瘤與動脈瘤并發最常見。相關機制有多種假說:①腦膜瘤引起局部血流增加,導致供血動脈形成動脈瘤。②腦膜瘤黏附于血管壁外膜導致血管壁破壞。③腦膜瘤產生退變性因子破壞血管壁穩定性。目前共報道6例腫瘤內部生長動脈瘤,本組病例1中,動脈瘤發生于頸內動脈和眼動脈分叉部,又包裹于腦膜瘤內,考慮其發生與局部血流動力學及腦膜瘤破壞血管壁和分泌退變性因子等因素有關。另外,醫源性損傷可導致假性動脈瘤,隨訪觀察動脈壁愈合情況可進一步明確病因。本組病例2中兩個病灶不在同一部位,考慮偶然并發的可能性較大。
2.2診斷及治療
合并病灶多在術前檢查時發現,或在處理腫瘤時偶然發現動脈瘤,在治療破裂動脈瘤術中偶然發現小型腦膜瘤少見。建議對腦膜瘤病人在術前常規行MRA或CTA檢查,避免遺漏合并動脈瘤,若存在可疑血管病變進一步行DSA。對于大腦背面、鐮旁和竇旁腦膜瘤,需進一步行MRV檢查明確靜脈回流情況。多數合并顱內腫瘤與動脈瘤的病人可在接受一次或兩次手術后獲得良好結果。
ZHONG等回顧108例顱內腫瘤與動脈瘤并發病例,其中38.0%通過一次手術治療兩個病灶,14.8%分兩次手術治療,其余病例僅手術治療一個病灶或僅行保守治療;在其報道的12例腦膜瘤合并頸內動脈瘤中,一次性治療兩個病灶4例,分兩次手術治療5例,僅行動脈瘤栓塞術3例。本組病例2中,動脈瘤位于腦膜瘤后方,鄰近但未黏附,可在一次手術中處理兩個病灶。病例1中,若術前確診動脈瘤,可先予栓塞,再切除腦膜瘤。該病例術中發生動脈瘤破裂,由于經眉弓鎖孔入路,術中未暴露近端頸內動脈,無法夾閉主干血管以臨時阻斷血流,且動脈瘤緊密埋藏于腫瘤深部,暴露的淺表破口難以縫合或夾閉。
對該例緊急止血方法術者有以下幾點經驗:①由于動脈瘤及載瘤動脈位于質地堅韌的腦膜瘤內,位置相對固定又有腫瘤襯托,因而可采用壓迫止血。②以腫瘤為底部支撐,在周圍的顱底骨性結構和額葉底面形成的空間通道內,用多層小片明膠海綿疊加壓迫出血點,直至稍高于硬腦膜水平,最后縫合硬腦膜;壓迫力度要適當,避免閉塞頸內動脈。③保持病人血壓處于安全低值范圍,以降低出血程度、保持術野清晰。
合并病灶的治療方案需個體化設計,可遵循以下原則:①動脈瘤破裂或有較高破裂風險,宜優先處理。②兩個病灶鄰近,首選一次開顱手術夾閉動脈瘤并切除腫瘤;動脈瘤包裹于腫瘤內部,推薦先栓塞動脈瘤,再手術切除腫瘤。③兩個病灶遠隔,需分別評估,選擇手術或隨訪觀察。④腫瘤惡性程度較高可采用綜合治療,病情嚴重可考慮保守治療。