??動脈閉塞可導致器官衰竭，有時會導致梗死。主要累及下肢動脈，而上肢動脈很少累及。按照升序排列，分別累及右肺動脈、股動脈、腘動脈、鎖骨下動脈和頸 動脈[10]。BD患者靜脈受累者約為29％[2]，血栓形成是BD最常見和最重要的特征之一，其中最常見的是淺靜脈血栓形成。其次是深靜脈血栓形成，其 中以下肢深靜脈血栓最常見。其它并發癥還包括上腔靜脈和下腔靜脈阻塞、Budd Chiari綜合征（肝靜脈血栓形成）和硬腦膜竇血栓形成等[27]。Budd Chiari綜合征和腔靜脈血栓形成與死亡率增加有關。髂和或股靜脈血栓形成可導致的“靜脈跛行”[4]。硬腦膜靜脈血栓形成導致顱內壓增高并引起相應的 臨床表現。
六、治療
??由于BD病因不明，目前尚無特效治療方法。一般認為BD是一種沒有明確的病因和證據支持的以免疫學為基礎的疾病。也有一些證據表明感染疾病是它的觸發 因素。因此，醫療的基石是控制免疫系統和對某些假定的微生物的藥物治療。BD的治療仍然是基于低水平的證據。很少有關于BD的治療大型隨機雙盲對照試驗研 究。大多數新藥物的試驗是病例報告或小規模病例研究。治療計劃通常基于癥狀、器官受累以及嚴重程度，應個體化定制[28]。治療的目的是糾正癥狀，通過抑 制炎癥防止疾病引起永久性器官損害。
??用于治療BD的藥物包括皮質類固醇、秋水仙堿、硫唑嘌呤和腫瘤壞死因子－α抑制劑等[2]。心包炎一直用阿司匹林和免疫抑制劑治療。在心臟填塞時，可能需要緊急心包穿刺術。心內膜心肌纖維化在某些情況下可被皮質類固醇，秋水仙堿，或免疫抑制劑等治愈[20]。
??口服抗凝劑和抗血小板藥物通常用于治療BD的血栓栓塞并發癥。然而，鑒于BD患者出血傾向，特別是癥狀性或無癥狀性肺動脈瘤，應謹慎給予抗栓治療。心 臟內血栓的治療存在爭議。一線干預首選藥物治療，在藥物治療失敗、復發或心臟內大血栓以及診斷不確定性的情況下行手術切除治療[30]。急性心肌梗死者可 通過經皮冠狀動脈介入治療或外科血管重建治療[17]。
??主動脈根部擴張和主動脈瓣關閉不全，可能需要根部置換術[23]。外科手術治療的失敗率高，在術后的1－12月可能出現移植物閉塞、狹窄和/或假性動脈瘤形成，反復的外科干預增加死亡風險。
七、預后
??BD是一種慢性疾病，表現為復發和緩解。在年輕人和男性中其進展可能更為嚴重。隨著年齡的增長，緩解延長，復發的嚴重程度降低。
??BD粘膜皮膚受累的預后一般良好。BD的年死亡率在2－4％之間，動脈受累者死亡率則高達13.5％，尤其是肺動脈和胸主動脈受累時[29]。最常見 的死亡原因是血管瘤破裂、腸潰瘍穿孔等。大多數患者的神經侵犯是漸進性的，有時甚至是致命的。Budd－Chiari綜合征也與較高的死亡率有關。
??心臟BD患者預后不良，有無心臟受累者5年生存率分別為83.6％和95.8％。口服抗凝、秋水仙堿和免疫治療可改善預后[1]。
八、總結
??BD是一種多器官受累的疾病，在許多系統中表現出癥狀和體征。BD累及心臟的主要表現包括：心包炎、心肌（舒張和/或收縮期）功能障礙、瓣膜病變、冠 狀動脈（血栓形成、動脈瘤、破裂）和心內血栓等。一些心臟表現可能同時出現在一個病人。心血管受累增加了BD患者死亡率。因此所有BD患者中應考慮常規超 聲心動圖，以早期發現潛在危及生命的心肺并發癥。非侵入性的成像技術，如多層螺旋CT和磁共振成像（MRI）是鑒別動脈瘤和血栓的更安全和優選的方法。心 臟－BD患者的預后比其它器官受損者的預后差，但抗凝、免疫抑制劑和秋水仙堿在一定程度上可改善心臟BD患者的預后。當BD血管內治療不可行時，手術不可 避免，但應在管炎處于緩解期時進行。
??綜上所述，BD患者可累及多系統多器官，表現錯綜復雜，在其鑒別診斷名單中切勿忘掉這種少見病的可能，特別是心血管系統，漏診者預后差，更應警惕，避免漏診和誤診，避免損害。