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  • 發布時間:2023-02-15 15:28 原文鏈接: 濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征的臨床表現

      1.多見于男孩。

      2.出血傾向:是WAS最重要的臨床特征,患者在出生后即有出血傾向,可表現為淤斑、紫癜、鼻出血、牙齦出血、血尿、血便、嘔血、結膜下出血、顱內出血等。

      3.濕疹:是WAS的另一個特征性表現,常出現在生后數月。隨年齡增長,濕疹可變得嚴重而難于控制。濕疹特征性分布于頭面部、前臂和腘窩,但在病情進展時可遍布全身。有的濕疹伴出血或感染。

      4.反復感染:大多數患者會發生反復感染,尤其是肺炎、中耳炎、腦膜炎、上呼吸道感染和皮膚感染等。

      5.其他:常見肝脾大。有的患兒有關節炎、自身免疫性溶血性貧血、腎臟疾病等。較為年長患兒易發生惡性疾病,特別是淋巴網狀系統惡性腫瘤。

      6.不典型的患兒無反復感染及濕疹。

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