HUS 病因尚未完全闡明，但考慮與下列因素有關：①感染。以大腸埃希桿菌（E.coli）O157∶H7 感染，人類免疫缺陷病毒（HIV）感染，肺炎鏈球菌感染。②藥物。包括奎寧、絲裂霉素、環孢素（CsA）、他克莫司（FK506）等。抗血小板藥物：噻氯匹定、氯吡格雷。③妊娠和避孕藥物。④自身免疫性疾病。系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎、微型多血管炎、抗磷脂綜合征。⑤遺傳性因素：H因子，I因子等缺乏。⑥其他。腫瘤、造血干細胞移植術后及惡性高血壓等。
