臨床表現
前驅癥狀多是胃腸炎,表現為腹痛、嘔吐及腹瀉,可為血性腹瀉,極似潰瘍性結腸炎,也有報道似急腹癥者。少數前驅癥狀為呼吸道感染,占10%~15%。前驅期持續3~16天(平均7天)。無胃腸炎前驅癥狀者死亡率明顯較高。前驅期后經過數日或數周間歇期,隨即急性起病,數小時內即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓占30%~60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水腫,30%~50%病人肝脾腫大,約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫,15%~30%小兒有黃疸。
有些癥狀因地區而異,主要決定預后的是腎臟損害的程度。86%~100%有少尿,30%病人無尿(持續4天至數周)。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數病人腎功能可完全恢復。有的發生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復發,復發者預后差。
檢查
1.血液學改變
由于急性溶血,血紅蛋白下降明顯,可降至30~50克/升,網織紅細胞明顯增高,血清膽紅素增高。周圍血象有特征性的是紅細胞形態異常,表現為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細胞碎片等。白細胞升高可見于85%的病人。90%病例病初即有血小板減少,平均值為75×109/L,大多在2周內恢復正常。
2.凝血因子檢查
其結果與病期關系密切。早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少,但數天后即恢復正常。
3.尿常規
可見不同程度的血尿、紅細胞碎片,10%有肉眼血尿,嚴重溶血者可有血紅蛋白尿。此外,尚有程度不等的蛋白尿、白細胞及管型。腎功能檢查可見不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質血癥。