8.隨訪：
2017年4月28日CT：腹膜、大網膜增厚、模糊，見多發結節，較大結節約12mm*10mm，增強輕中度均勻強化，結節較前縮小。腹盆腔多發結節，較前縮小。
2019年7月16日復查腹部彩超：腹主動脈旁多發淋巴結，大小約28mm*8mm，橢圓形，邊界清，皮髓質分界不清，淋巴門未探及。肝臟、脾臟、胰腺、雙腎、膀胱、前列腺未見明顯占位病變。盆腔內未見明顯占位性病變。雙側髂血管旁未見明確占位性病變。
患兒現停治療4年，現讀大三，聲樂專業，身高171cm，體重61kg，性格開朗樂觀。
點評
炎癥肌纖維母細胞瘤（IMT）是一種少見的由平滑肌細胞、結締組細胞和免疫細胞組成的交界性腫瘤，屬于一類軟組織肉瘤。通常累及兒童和年輕成人軟組織和實質器官，較少發生轉移，可以發生在身體任何部位，但多數發生在肺部、腹部、盆腔或腰背部。
盡管目前尚無統一的標準治療方法，完整切除仍然是主要的治療方法。完整手術切除單一孤立病灶可能達到治愈，但治療后有可能復發。復發取決于手術切除完整性和腫瘤部位。腹部IMT完整手術切除后的復發率為25-40%，肺部IMT復發率為<2%。
化療的作用多見散在病案報道。含烷化劑的化療方案對不能手術切除的腫瘤有效。轉移期患者可能對多藥化療有效。
炎癥肌纖維母細胞瘤有炎癥細胞浸潤和環氧化酶-2表達，因此糖皮質激素和非甾體抗炎藥有效。文獻報道，32例IMT患者接受手術，部分患者接受糖皮質激素或非甾體抗炎藥治療，總生存率為94%。3例復發，2例死亡。
有約50%腫瘤細胞可發生染色體易位。通常發生在兒童和年輕成人。主要為2q23和不同染色體發生易位，形成ALK基因，促使腫瘤的發生、發展。
本例患者與文獻報道不同之處在于，腫瘤巨大，發生胸膜轉移， 病情重。腫瘤有ALK基因重排，在給予一代ALK抑制劑克唑替尼后，短期內腫瘤得到控制并縮小。在發生克唑替尼耐藥后，給予二代ALK抑制劑布加替尼，腫瘤仍然縮小。現已正常帶瘤存活，正常上學。
因此從本例病例中可以看出，炎癥肌纖維母細胞瘤發生于腹部實質器官，也可遠處轉移。ALK抑制劑起效快，可以作為無法手術、ALK易位炎癥肌纖維母細胞瘤患者的治療選擇。
起病時
停口服藥治療后3個月