牙源性角化囊性瘤（keratocystic odontogenic tumor,KCOT）2005年以前被稱為牙源性角化囊腫（odontogenic keratocyse OKC），是一種臨床上較為常見的頜骨囊性病損。因為其具有較高的增殖能力，特殊的生長方式，且容易術后復發，故2005年WHO對頭頸部腫瘤的新分類中，將其歸為牙源性良性腫瘤。臨床上KCOT復發較為常見，但惡變較為少見，具國內報道約為2.65%（6/226）。我科自2010-01—2015-10間共收治KCOT患者213例，未見惡變病例。現將我科2015-11收治的1例由KCOT惡變為頜骨內鱗狀細胞癌的患者報道如下。
患者女性，77歲，2015-11以“左面部腫脹伴間歇性疼痛1年半”就診。專科檢查：患者面型不對稱，左面部明顯腫脹，口內34、35、37牙位缺如。其左側下頜骨自體部至升支可捫及骨質，頰側膨隆明顯，質硬，局部可捫及乒乓感。患者主訴有輕微自發痛，能耐受，按壓時疼痛無明顯加重。左側頜下可捫及2枚直徑約1.5 cm左右淋巴結，光滑，活動度良好。
影像學檢查：①曲面體層片示：患者左下頜骨單房狀低密度影，范圍自33牙位遠中至同側髁狀突頸部。囊腔內可見一埋伏牙，位于37牙位遠中，根尖呈鋸齒樣吸收改變（圖1）。②螺旋CT平掃及三維重建示：患者左側下頜骨可見骨質膨隆，其內為大量水樣密度，考慮為囊液。左側下頜骨頰舌側可見明顯骨質缺如。骨腔內可見少量軟組織影，質地不均勻。骨腔為單房，未見明顯骨室間隔。囊腔與正常骨組織界限清楚，未見明顯鈣化，周圍骨質無毛玻璃改變（圖2）。③胸片示心肺未見明顯異常。
圖1 患者口腔全景片可見左側下頜骨單房狀低密度影
圖2 患者下頜骨病灶區CT平掃與三維CT重建圖像A：下頜骨CT平掃可見明顯骨質破壞；B：下頜骨三維CT可見左側下頜骨骨膨隆及皮質缺如
患者入院后，初步診斷為“左下頜骨囊腫（角化囊腫？）”，行常規全身檢查，排除手術禁忌證后，在局麻下行下頜骨囊腫開窗減壓術。術中拔除36牙位，自拔牙窩內引流出大量含有角化物的棕黃色清涼液體，根據曲面體層片所示將囊腔內埋伏牙掏出。術中見埋伏牙根尖吸收明顯，且根尖處可見明顯軟組織腫塊，故自囊腔內鉗取部分囊壁樣組織并連同埋伏牙及其根尖周圍腫塊一同送病理，后將剩余囊壁殘端與黏膜對位縫合。
術后所形成的囊腫引流口以碘仿紗條填塞，擇期制作囊腫塞，進行囊腫引流。術后患者面部腫脹消失，但左面部間歇性疼痛依然存在，且并未因引流得到明顯改善。病理結果示：左下頜骨癌，以鱗狀細胞癌成份為主。送檢下頜骨散碎組織直徑1.5 cm，局部呈鱗狀上皮囊壁，結合免疫組化標記，符合鱗狀細胞癌。免疫組化標記結果：CK+、KI67+，約90%P63+、CK7+、P40+，個別AB/PAS+（圖3）。
圖3 KCOT癌變患者病理標本圖像A：鏡下影像HE染色（×40）；B:鏡下影像HE染色（×40）；C：鏡下影像HE染色（×100）
根據病理結果，我科再次給予患者“下頜骨全切除術+左頸淋巴結功能性清掃術+成型鈦板修復術”。術中完整切除左側下頜骨，見患者左側下頜骨內外側骨壁缺如，但有明顯囊壁樣組織與周圍軟組織分界。將下頜骨摘除后，對骨壁缺如區域對應軟組織行術中冰凍病理檢查，結果示：周圍切緣均陰性。
術后大體標本病理示：左下頜骨鱗狀細胞癌，長徑約4 cm，位于左下頜骨一端。四周切緣及底切緣均陰性，左頸前區淋巴結（-）0/3，左頸后區淋巴結（-）0/5。繼續追蹤病理，見癌性病灶位于下頜骨囊腔內，位于左下頜角區域（原38牙位根尖處）。約3 cm×4 cm大小，質地中等，腫塊外側可見正常骨組織。腫塊創面為白色均質樣組織，與骨組織無明顯分界。該腫塊向下頜骨外側生長成約2 cm×2 cm大小凸起，被筋膜組織包裹。術中該處與周圍軟組織界線明顯，摘除下頜骨時，該處未與周圍軟組織粘連（圖4）。為排除頜骨原發性鱗癌囊性病變，特再次取囊腔內其余囊壁樣組織行病理檢查。病理結果示：鱗狀上皮被覆，考慮為角化囊腫。故最終確定該病例為牙源性角化囊腫局部惡變。
圖4 術后病理標本A：術后病理標本（外側面觀）；B：術后病理標本（剖面觀）
來源：劉暢.牙源性角化囊性瘤惡變1例報道及文獻復習[J].口腔頜面外科雜志,2017(03):223-226.