牽牛花綜合征(MGS)是一種極為少見的先天性視乳頭發育異常，Kindler于1970 年根據眼底形態猶似一朵盛開的牽牛花而予命名。
病例報告
患 者女，10歲。發現左眼腫物10年于2015年1月來我院就診。足月順產，否認家族史，父母非近親結婚，母親尤孕期疾病史和特殊用藥史、全身檢查無特殊。
眼部檢查：視力：右眼：1.0，左眼：0.12，驗光：od：pLano，os：-10.75／-2.0*180→無提高；雙眼眼位正，眼球運動未見明顯異常；眼壓：vod：13.0 mmHg：12.0 mmHg；右眼眼前節及眼底正常，左眼淚阜處見一黃豆大小腫物，質軟，邊界清楚，無壓痛，表面無破潰，大小約1 cm×1 cm。左眼眼底如圖1所示。
圖1 患者左眼彩色眼底照相：左眼視盤增大，約4個對側視盤直徑（DD）大小，邊緣不規則，周邊部呈粉紅色，中央部凹陷3 DD，色黃白，有絨毛狀不透明組織填充。視盤血管行走異常，并有棕黑色色素沉著，視盤周邊發出18支左右狹細血管，色澤一致，呈放射狀走向周邊，動靜脈不易辨，黃斑顳側脈絡膜缺損
B型超聲檢查提示：左眼視盤后方可見漏斗樣暗區，凹陷約3 DD，邊界清楚，其內可見強回聲現狀物質，提示視神經發育異常（圖2）。
圖2 患者左眼B超顯示：可見后極部眼環缺損，球后暗區與玻璃體相連，暗區內有少量弱回聲光團
在排除手術禁忌后，患者在全麻下行左眼淚阜腫物切除術，術后病例回報：考慮蔓狀血管瘤可能性大（圖3）。診斷：（1）左眼淚阜蔓狀血管瘤。（2）左眼牽牛花綜合征。
圖3 患者淚阜腫物病理檢查結果：送檢粘膜組織，粘膜表面襯覆林狀上皮及復層柱狀上皮，上皮下淋巴組織細胞浸潤并淋巴濾泡形成，并見較多增生的厚壁，不規則的血管，考慮蔓狀血管瘤
討論
本病主要為一種先天性視盤發育異常性疾病，較為罕，多數單眼發病。主要癥狀是兒童時期視力減退，視力多為數指～0.02左右，眼底多表現為視盤面積明顯擴大，一般可達正常視盤直徑的4～5倍，中央有一漏斗狀深凹陷，凹陷邊緣出現若干支粗細不等的血管，呈放射狀走行至周邊部，動靜脈分不清。視盤周圍有一灰色或灰黑色隆起的色素環，環內常有色素沉著，其外圍有視網膜脈絡膜萎縮區。
本病可合并其他先天性眼部異常和視神經系統疾病。蔓狀血管瘤是臨床上發病率較低，但好發于頭部及四肢的血管畸形，病因可能與胚胎育異常有關。據統計，此病約占血管瘤發病的1.5％。這是一組動、靜脈管道直接吻合形成的血管團塊，動靜脈間不通過毛細血管直接交通為其特征。本病既有占位效應，又有血管畸形性質，可孤立的發生在眼眶，也可同時發生在眼內、眶內、顱內等處。目前MGS合并眼部蔓狀血管瘤的病例還少有報道。
來源：林英,盧亞梅等. 牽牛花綜合征并淚阜蔓狀血管瘤一例 [J]. 中國實用眼科雜志,2017,35(6):650-650.