根據臨床表現、實驗室檢查、腎活檢病理檢查可診斷本病。本病臨床主要表現為急性小管間質性腎炎。但不常伴有皮疹、血嗜酸性粒細胞增多。常有明顯乏力、厭食、惡心、肌痛、體重減輕，輕度或中度貧血，血沉增快，尿檢查可發現有血尿、白細胞尿，24h 尿蛋白在1.5g 以下，血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM 抗體的特發ATIN 偶可發生特別嚴重的腎損害。
在小管間質腎病-葡萄膜炎綜合征患者，發熱亦常見。臨床表現除持續性腎功能和小管功能損害、骨髓和淋巴肉芽腫外，還在病程某一時刻出現葡萄膜炎。部分病例可發生骨髓肉芽腫。腎活檢病理檢查可見間質浸潤淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞，系膜免疫球蛋白沉淀，小管顆粒狀IgE 和C3 沉淀。根據以上特點可作出本病診斷。