臨床資料
患者,男,22 歲。因軀干、四肢灰褐色斑片 3 年, 于 2017 年 7 月 5 日就診。3 年前,無明顯誘因患者 前胸部出現數個蠶豆大小灰褐色斑片,數量漸增多, 漸累及至腰部、腹部、背部及 四肢,無自覺癥狀 ;病程中從 未出現過紅斑。患者既往體健, 無用藥史及藥物過敏史。否認 焦油、砷劑等接觸史。否認其 他病史及家族遺傳史。體格查 體 :發育正常,營養中等,無 智力障礙,全身淺表淋巴結未 捫及增大。皮膚科情況 :軀干、 四肢散在分布直徑0.5 ~ 4 cm 不等的圓形、橢圓形或不規則 形棕褐色斑片,邊界清楚,不 突出皮面,皮損表面光滑,無 鱗屑,表皮無萎縮,用指腹及 鈍器摩擦后無風團出現(圖 1)。
下腹部皮損組織病理示 :表皮角化過度,棘層輕度增 生,基底層色素顆粒增多,真皮淺層可見嗜色素細 胞散在分布,小血管周圍可見少量淋巴細胞浸潤,未 見肥大細胞(圖 2)。實驗室檢查 :血常規正常,梅毒 快速血漿反應素試驗(RPR)、梅毒螺旋體血凝試驗(TPHA)均性,人免疫缺陷病毒(HIV)陰性。診斷: 特發性多發性斑狀色素沉著癥。予口服維生素 C,外 用氫醌霜治療。3 個月后隨訪,皮損無明顯改變,后 失訪。

胸腹部及背部大量圓形或類圓形淡褐色斑片,表面光滑,無鱗屑 圖1 特發性發疹性斑狀色素沉著癥患者軀干皮損

表皮角化過度,棘層輕度增生,基底層色素顆粒增多,真皮淺層可見散 在少量嗜色素細胞,小血管周圍可見少量淋巴細胞浸潤 圖2 特發性發疹性斑狀色素沉著癥患者 腹部皮損組織病理(HE染色 ×100)
討論
特 發 性 發 疹 性 斑 狀 色 素 沉 著 癥(idiopathic eruptive macular pigmentation, IEMP)是一種少見的 無癥狀性色素異常性皮膚病,病因尚不明確。有研究 認為本病非遺傳因素所致,與日光照射無關,可能與 激素分泌有關 [1]。最新有學者通過對 IEMP 患者皮損 組織病理學檢查發現部分患者具有與黑棘皮病類似 的色素性乳頭瘤病樣改變,因此認為 IEMP 可能是黑 棘皮病的一種變異改變 [2,3]。 本病男女均可患病且無明顯差異,多見于兒童和 成年人 [4],但也有報道年齡最小見于 1 歲的幼兒,最 大見于 50 歲的成年男性 [5,6]。皮損表現為多發性青灰 色或棕灰色色素沉著斑,好發于軀干和四肢非暴露部 位,甲蓋大小,圓形或不規則形,表面光滑,無自覺 癥狀。皮損組織病理檢查可見表皮基底層黑素輕度增 加,真皮上層有較多噬黑素細胞及血管周圍可有少量 淋巴細胞和漿細胞 [7]。本例患者臨床表現及組織病理改變均符合特發性多發性斑狀色素沉著癥的診斷。 IEMP 主要應與持久性色素異常性紅斑(灰皮病) 和色素性扁平苔蘚相鑒別。灰皮病發病起初為界限清 楚紅斑,逐漸變為淡灰色,灰藍色色素斑,并且其 邊緣往往有狹窄的紅暈環繞,并輕度隆起,組織病理 上可見基底細胞液化變性,真皮血管周圍有輕度淋 巴細胞和組織細胞,噬黑素細胞浸潤。色素性扁平 苔蘚皮損亦可表現為灰藍色斑片,可廣泛分布,但主 要累及面部、頸部及上背部等日光曝露部位或上肢、 腹部及腋窩等屈側,組織病理表現為基底細胞液化變 性,真皮上部可見以淋巴細胞為主的帶狀浸潤,可以 與 IEMP 鑒別。此外,本病還需與固定性藥疹、色素 性玫瑰疹、色素性蕁麻疹、炎癥后色素沉著、牛奶咖 啡斑、血色素沉著病、肥大細胞增生癥等從臨床及病 史上相鑒別。由于本病多在數月或數年后自行痊愈[2], 因此不主張過度治療。
參考文獻略。