臨床表現多樣，可有發熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內膜下血栓形成和纖維化，腱索纖維化，導致房室瓣反流，最終發生進行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用于診斷和監測。來自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周圍神經病，特別是多發性單神經炎是神經系統受累的主要表現。皮膚、呼吸系統和消化系統亦常受累，主要臟器累及者預后差。表現為血管性水腫者，心臟常不被累及，預后較好。
特發性嗜酸性粒細胞增多綜合癥1.全身癥狀 經常出現的全身癥狀包括疲乏、無力、肌痛、發熱、皮疹、血管性水腫等。
2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。
(1)心肺受累癥狀：呼吸困難、充血性心力衰竭；咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見胸腔積液，約2/3 病例有彌漫性間質浸潤。
(2)80%患者肝脾腫大，15%出現肝功能異常。
(3)1/3 患者有神經癥狀，包括中樞性與外周性，如意識模糊、幻覺、精神失常、共濟失調、構音不清等。進一步發展為輕度偏癱或周圍神經炎。
(4)25%～50%的患者有皮膚病變，常見為斑丘疹和蕁麻疹。
3.腎臟受損害癥狀 可出現腎病綜合征表現，盡管發生率很低，但可能危及生命。Choi等報告1 例18 歲男性患者，符合IHES診斷標準，無其他免疫性疾病證據，出現腎病綜合征和血尿。若明顯增高的嗜酸性粒細胞沒有造成器官的功能損害，患者可無癥狀。1.一般癥狀 常有發熱乏力盜汗貧血持續咳嗽胸痛皮膚瘙癢體重減輕氣急等癥狀
2.嗜酸細胞浸潤各臟器的表現 可累及心肺中樞神經系統及造血系統出現響應的臨床癥狀和體征
二診斷標準 1.持續嗜酸細胞增高>1.5×109/L超過半年；2.未發現引起嗜酸細胞增高的其他原因；3.有多系統器官受累的證據