約15%的IPF病例呈急性，經過常因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。
主要癥狀有：①呼吸困難：勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰，易有繼發感染。出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身癥狀：可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見，急性型可有發熱。
常見體征：①呼吸困難和紫紺②胸廓擴張和膈肌活動度降低③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性④杵狀指趾⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象