特發性高嗜酸性細胞綜合征是一組原因不明的嗜酸性粒細胞增多性疾病，包括嗜酸粒細胞心內膜炎均屬此組疾病。
病因迄今未明，有認為是一種變態反應性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，約50%的患者有個人或家庭變態反應史，故本病可能系對內、外源性過敏原發生全身或局部性變態反應而致，血清中IgG、IgA增高，亦說明有免疫反應參與。
