有沒有不明原因的APTT延長呢,有沒有不明原因的習慣性流產、死胎、胎兒發育遲滯、動靜脈栓塞、各種易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病呢?如果有,那么建議查一查狼瘡抗凝物!
狼瘡抗凝物質是一種針對帶陰電荷磷脂的自身抗體,是抗磷脂抗體的一種,常見于系統性紅斑狼瘡等結締組織性疾病患者。因其首先在紅斑狼瘡患者身上被研究,故命名為狼瘡抗凝物質。現已發現它可存在于多種疾病中。狼瘡抗凝物質的持續存在被認為是不明原因的習慣性流產、死胎、胎兒發育遲滯、動靜脈栓塞、各種易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病的危險信號。
抗凝機理
狼瘡抗凝物(LAC)是一種免疫球蛋白,多數為IgG,少數為IgM或二者混合存在,它的免疫活性主要存在于IgM,是抗磷脂抗體(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2-糖蛋白抗體)中的一種,當凝血酶原轉化為凝血酶時,需要包含有磷脂、凝血因子Ⅴ、Ⅹ、Ca2+等組成的凝血酶原激活物,而LAC就是針對復合物中磷脂的,它結合磷脂而使磷脂喪失活性,使凝血酶原轉化為凝血酶時間延長。因此稱之為抗凝血酶原抗體可能更為適宜,開展狼瘡抗凝物質的實驗檢測對臨床各科的疾病診斷具有很大的意義。
實驗室檢查:APTT延長,但不能被正常血漿糾正;狼瘡抗凝物檢測結果呈陽性,有確診價值。
狼瘡抗凝物比值 = 狼瘡抗凝物質篩選試驗檢測值 / 確診試驗檢測值
參考值:狼瘡抗凝物比值cutoff值為1.2,大于該值即為陽性。
致病機制
在體內,抗磷脂抗體與血小板和內皮細胞膜上帶負電荷的磷脂相互作用形成免疫復合物,在補體等成分的參與下可使血小板和內皮細胞膜受損,暴露組織因子與血液接觸,在磷脂膜上形成FXa-Va-Ca2+-磷脂的凝血酶原復合物,從而激活凝血酶原為凝血酶,啟動凝血過程,從而使體內處于高凝狀態,易于形成血栓。
生物學特性
在體外產生抗凝效應,而在體內可促進血栓的形成。
--干擾體外依賴磷脂凝血試驗(APTT↑,少數PT↑)
--與A/V血栓明確相關(LA結合抗β2-GPI )
或單獨或與其他抗磷脂抗體(APL)同時存在
可能短時間出現
–發熱、炎癥時或出現,好轉消失
涉及疾病
1.系統性紅斑狼瘡
2.抗磷脂綜合征(APS)是一種以反復動脈或者靜脈血栓、病態妊娠和 抗磷脂抗體持續陽性的疾患,血栓是最突出的臨床表現。臨床表現主要為動靜脈血栓形成、習慣性流產、血小板減少為常見,多見于年輕人,60%~80%為女性患者,女性患者中位年齡30歲。
3.其它自身免疫性疾病(包括類風濕關節炎、干燥綜合征、韋格納肉芽 腫病、白塞病、結節病、大動脈炎、反應性關節炎和骨關節炎等)
4.易栓性疾病:腦梗塞、冠心病、高血壓
5.不明原因的習慣性流產、死胎、胎兒發育遲滯
6.動靜脈栓塞
7.惡性腫瘤(包括消化道惡性腫瘤、白血病、惡性組織細胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宮內膜癌)
8. 糖尿病
9. 白血病
10.特發性血小板減少性紫癜、真性紅細胞增多癥、鏈球菌感染、肝炎
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