珠蛋白生成障礙性貧血視網膜病變的病因分析

　　正常紅細胞血紅蛋白有4個肽鏈，2個相似α鏈和2個相似的β鏈。鐮狀細胞貧血的β鏈是基因突變的產物，其異常可分為純合子和雜合子。SS代表鐮狀細胞貧血，As代表鐮狀細胞特性，STal代表鐮狀細胞地中海貧血。SS型患者90%～100%有血紅蛋白S，鐮狀細胞使其微循環內血流變慢，生存周期縮短，導致慢性貧血，并可引起視網膜病變。