及時治療后預后良好，肝臟病變常屬可逆。
1、小兒遺傳性果糖不耐受的飲食療法 一旦確定診斷，立即終止一切含果糖和蔗糖食物。必須終身不再攝入果糖及蔗糖。由于飲食的限制，維生素C攝入量減少，宜予補充。
2、小兒遺傳性果糖不耐受的對癥治療 當出現低血糖時，靜脈內注射葡萄糖即可緩解。糾正電解質紊亂，有出血傾向者可給予成分輸血。
3、小兒遺傳性果糖不耐受的支持治療 對急性肝功能衰竭患兒應予以積極支持治療。
4、小兒遺傳性果糖不耐受的葉酸治療 也有報告用大量的葉酸似乎是有希望的治療方法。
