手術切除為首選治療手段。因腫瘤多與腦干和后組腦神經粘連，使手術全切除率降低，術中加強神經電生理監測將有利于更完全切除腫瘤，減少術后并發癥和死亡率。對于自四腦室底長出的腫瘤，不必勉強全切，可殘留一薄層腫瘤組織在四室底，以免損傷面丘和腦干，但手術務必使腦脊液梗阻恢復通暢。室管膜瘤對放療中度敏感，應對殘余腫瘤和全腦、椎管實行放療。而且為了防止原發灶外的種植轉移的發生，對無轉移的間變型腫瘤也應行預防性全腦脊髓放射治療。室管膜瘤較髓母細胞瘤化療敏感性更差，大劑量化療也不能產生顯著療效。但也有學者認為化療能使殘余腫瘤增殖受到抑制，在二次手術時易從腦干和腦神經處進行剝離。