成人Still病 (AOSD)是一種炎癥性疾病，臨床表現為發熱、關節炎和短暫皮疹，伴有白細胞計數升高、中性粒細胞增多、鐵蛋白水平升高和肝功能異常。這是一種罕見的疾病，法國的一項回顧性研究報告的發病率為0.16/100000。疾病的確切病因尚不清楚，但認為，在遺傳易感個體的背景下，多種感染原因發揮了作用。AOSD的診斷需要排除炎癥、感染性和惡性疾病。Yamaguchi標準包括臨床和實驗室參數，通常用于幫助作出診斷。
案例簡介
一名28歲女性，妊娠12周，既往無其他疾病，因關節疼痛2周而就診。患者訴雙側腳踝、膝蓋、手腕、肘部和肩部的疼痛、腫脹和僵硬，并伴有活動受限。此外，患者每天晚上開始發熱、喉嚨痛。否認有皮疹、口腔潰瘍或脫發。曾就診于其他診療機構，予以口服抗生素(阿莫西林/克拉維酸和頭孢呋辛)兩個療程，在那里，患者發熱高達39°C，沒有明確的感染跡象。在檢查中，患者關節有壓痛，但沒有明顯的肝脾腫大。血紅蛋白是11.2 g/dL；白細胞計數19.13×109/L(中性粒細胞85%)；血小板322×109/L；c反應蛋白363 mg/L；血沉60mm /h；原降鈣素0.25 ng / mL；鐵蛋白5306 ng / mL；抗核抗體、類風濕因子、抗環瓜氨酸肽均為陰性。包括肝功能測試在內的完整代謝指標正常。血尿培養呈陰性。瘧疾、梅毒、登革熱病毒、鉤端螺旋體病、立克次體病、西尼羅病毒和基孔肯雅病毒的檢測也呈陰性。HIV檢測沒有反應。患者隨后開始服用類固醇，靜脈注射250mg的甲基強的松龍，癥狀有所改善。未接受靜脈注射免疫球蛋白。出院時，患者發熱和關節疼痛完全緩解，每天2次，每次服用20mg強的松。
9周后(妊娠21周)，患者再次就診，被發現黃疸、肝功能檢查異常(丙氨酸氨基轉移酶1137 U/L；天冬氨酸氨基轉移酶974 U/L；堿性磷酸酶173 U/L；谷氨酰胺轉移酶564 U/L；總膽紅素210μmol / L；直接膽紅素200μmol / L)。甲型、乙型和丙型肝炎血清學呈陰性。自身免疫性肝炎，包括抗平滑肌、抗線粒體和抗ds- DNA抗體，也呈陰性。逆行胰膽管造影正常。考慮診斷為AOSD。開始予以患者靜脈注射甲基強的松龍500mg，每天1次，肝功能測試(丙氨酸氨基轉移酶，897 U/L;天冬氨酸氨基轉移酶，878 U/L;堿性磷酸酶，143 U/L;谷氨酰胺轉移酶，476 U/L;總膽紅素,183μmol / L;直接膽紅素,175μmol / L)改善，患者出院。出院時患者口服強的松20mg/d，硫唑嘌呤50 mg/d。妊娠38周時隨訪表現良好，肝功能正常。維持藥物包括強的松10 mg，2次/d，硫唑嘌呤100 mg，1次/d。
討論
AOSD在懷孕期間發生很少見。AOSD呈雙峰年齡分布，高峰年齡在15 ~ 25歲，36 ~ 46歲。本案例患者的表現模式與報道的一系列妊娠期AOSD發病合并發熱、關節痛、咽喉痛的病例相似；這些病人中有80%被發現有皮疹，而本案例患者沒有發現，盡管在深色皮膚的人身上皮疹可能更難以發現。值得注意的是，該系列的所有患者均有全身受累，且均未出現慢性關節形態。發病的胎齡為妊娠的前3個月或后3個月(8-26周)，本例患者在10周時出現癥狀，在12周時作出診斷。所有患者的鐵蛋白水平均升高，范圍從1311 ng/mL到41424 ng/mL。產科并發癥似乎很常見，50%的孕婦早產，15%的孕婦宮內生長受限。
AOSD的治療是很有挑戰性的。類固醇通常被使用，但有妊娠糖尿病、高血壓的風險，需要頻繁監測。靜脈注射免疫球蛋白可用于危及生命的病例。硫唑嘌呤有時是首選的，因為具有類固醇保留的特性。迄今為止的治療經驗來自于病例系列。