1）、肌炎型炎性假瘤 急性起病，疼痛明顯，眼瞼、結膜充血水腫嚴重，可伴有上瞼下垂，眼球運動受限，激素沖擊或放療較敏感。影像學檢查可顯示眼外肌不規則腫大，肌腹肌腱同時受累，眼環增厚等。
2）、眶內腫瘤 多種眶內腫瘤可致眼球突出，影像學檢查可顯示眶內類圓形或梭形占位，與單條肌肉肥厚的甲狀腺相關眼病極易混淆。但后者多累及雙眼，具有典型的眼瞼征并多數患者伴甲狀腺功能紊亂。
3）、上瞼下垂 單眼的先天性、外傷性或繼發性上瞼下垂者向前或上方注視時，過多的神經興奮傳遞到對側健眼，致其上瞼退縮，瞼裂過大，但無上瞼遲落，需鑒別。
4）、眼外肌內其他病變 比如：寄生蟲囊腫等。