60歲男性患者，右側面部感覺減退3個月。
軸位3DT2加權平衡式梯度回波序列（A）顯示主要為囊性軸外病變，在右側橋小腦角池和內耳道（紅色箭頭）有液-液平面征。
圖1
液平面顯示高T1W（B）和低T2W（C）信號，與出血（藍色箭頭）保持一致。
圖2
冠狀位對比劑增強T1WI（D）顯示實性部分（黃色箭頭）強化，并且更好地顯示出了腦干、右側小腦上腳和中腳的局部占位效應。
圖3
診斷：出血性前庭神經鞘瘤
背景：
? 臨床上顯著的腫瘤內出血僅發生在不到1%的一小部分前庭神經鞘瘤（VSS）患者中。
? 囊性前庭神經鞘瘤出血似乎是液-液平面征形成的主要機制。
? 在前庭神經鞘瘤中發現的異常血管分布和擴張的薄壁血管被認為是出血的原因。
? 出血的識別可能表明前庭神經鞘瘤具有潛在的侵襲性生物學行為，因此影響治療。
? 磁共振序列（梯度回波和磁敏感加權成像）的進展表明腫瘤內微出血，另一方面，腫瘤內微出血遠比先前認為的更為常見，并且可能代表了前庭神經鞘瘤自然史的一個方面。
臨床表現：
? 大量出血可能導致腫塊整體大小顯著且突然增加，隨后的臨床體征和癥狀（單側感音神經性聽力喪失、頭痛、面神經衰弱、步態不穩、三叉神經功能障礙、頭暈等）是由于與鄰近的顱神經發生急性機械沖突而引起的。它也可能使聽力喪失的風險加倍。
? 出血性前庭神經鞘瘤的死亡率（10.0%）明顯高于非出血性前庭神經鞘瘤（0.2%）。
? 大量腫瘤內出血可能與蛛網膜下腔出血同時發生，并伴有不良后果。
主要診斷要點：
? 在CT或MRI掃描中可以識別液-液平面征。薄層、重T2加權3D序列被認為對于檢測小的液-液平面征更敏感。
鑒別診斷：
? 腦膜瘤：伴有鈣化、以硬腦膜為其基底的腫塊，偏心于耳門；存在骨質增生，與顳骨巖部形成鈍角，均勻對比強化，可見腦膜尾征；通常在T2加權像梯度回聲序列上見不到微出血。
? 室管膜瘤：以第四腦室為中心，不會延伸到內耳道（IAC）；通常累及年輕患者。
? 表皮樣囊腫：可模仿罕見的囊性前庭神經鞘瘤；非強化性腫塊伴彌散受限；不會擴大至內耳道。
? 橋小腦角動脈瘤（CPA）：卵圓形至梭形復雜信號。
? 面神經神經鞘瘤：當腫瘤局限于橋小腦腳-內耳道之間時，可能會模仿前庭神經鞘瘤；尋找迷路段“尾巴”加以區分。
? 轉移瘤:可能有雙側腦膜受累；通常不會改變內耳道的結構。
治療：
? 囊性前庭神經鞘瘤可能需要緊急手術，以避免大出血的風險。
? 不建議進行放射外科手術，因為囊性成分的擴張和手術后可能的出血可能導致病情突然惡化。
? 具有液-液平面征的囊性前庭神經鞘瘤通常與周圍的神經血管結構更緊密地黏附在一起，手術效果不太理想。
? 由于殘存的囊性前庭神經鞘瘤具有加速再生的趨勢，因此在初始的外科手術過程中進行全切除是至關重要的。