導讀：腦出血是神經內科常見的一種病情危重、致殘率高的疾病，在我國占全部腦卒中的20%～30%，丘腦出血占腦出血的6%～25%，僅次于殼核出血。除一般腦出血臨床表現外，由于其特殊解剖結構還可出現自身特點，臨床表現復雜多樣，如：特征性眼征、偏身舞蹈-投擲、失語、精神障礙、認知及人格改變等。但丘腦出血出現聽力下降的國內目前尚未見報道，現將1例報道如下。
臨床資料
患者女性，59歲，右利手，因“突發雙耳聽力下降2d，右側肢體無力3h”就診。患者2天前與家人吵架后突發雙耳聽力下降，伴有耳鳴，無頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無視物旋轉，無肢體無力，無走路不穩等，至外院五官科就診，診斷雙耳感覺神經性耳聾，給予相應治療癥狀無明顯緩解。
入院3 h前晨起時出現聽力下降、耳鳴加重同時出現右側肢體無力，右側肢體抬舉費力，不能自行穿衣，無眩暈、惡心、嘔吐，無意識不清，無尿便失禁等，上述癥狀持續不緩解。急診行顱腦CT示“左側丘腦出血破入腦室”。
圖1 患者頭顱CT示左側丘腦出血破入腦室
既往史：高血壓病2年，血壓最高200/110 mmHg，口服“北京降壓零號”，近1年未進行藥物治療，血壓控制不詳，2年前患腦出血（部位不詳），無后遺癥遺留。
入院體檢：體溫36.6℃，脈搏90次/min，呼吸19次/min，血壓159/90 mmHg，心肺復查體無異常，雙下肢無水腫。
神經系統體檢：意識清楚，言語清晰，智能正常，雙耳聽力下降，余腦神經體檢（一），左肢肌力Ⅴ級，右側肢體肌力Ⅱ級，四肢肌張力大致正常，左側共濟運動無異常，右側偏身痛溫覺減退，雙側肢體腱反射（++），右側巴賓斯基征（+）。
輔助檢查：頭顱CT（圖1）示左側丘腦出血破入腦室。Weber試驗居中，雙側Rinne試驗（+），電測聽示雙耳神經性耳聾，心電圖：左室高電壓，ST-T改變。血鉀3.25 mmol/L。血同型半胱氨酸36 μmol/L。血、尿、糞常規大致正常，肝腎功能、凝血功能、血糖、血脂、腦鈉肽、心肌損傷檢測均正常。
入院后給予腦保護、脫水、抑酸、營養神經、針灸康復等治療34 d后出院。出院時右側肢體肌力恢復至Ⅳ～Ⅴ級，雙耳耳鳴好轉，聽力無明顯變化。患者因經濟原因未能來院復查聽力，出院50 d后電話隨訪患者雙耳聽力及耳鳴較前好轉。
討論
丘腦是腦出血的好發部位，其臨床表現取決于出血部位及出血量。Kwak等根據臨床癥狀將丘腦出血分為感覺障礙為主型、動眼神經型（垂直凝視異常）、言語障礙型。由于丘腦臨床癥狀多樣不能完全用上述標準分型，國內學者也結合顱腦CT對其進行了分型：
Ⅰa：血腫局限在丘腦；
Ⅰb：血腫局限于丘腦，并破入腦室系統；
Ⅱa：血腫擴展至內囊；
Ⅱb：血腫擴展至內囊，并破入腦室系統；
Ⅲa：血腫擴展至下丘腦或中腦；
Ⅲb：血腫擴展至下丘腦或中腦，并破入腦室系統。
本文報道患者屬于Ⅰb型。
丘腦出血除一般腦出血表現外，還有其特殊表現，如單側或雙側瞳孔縮小，光反射遲鈍或消失、垂直凝視麻痹，考慮為動眼神經受累所致，血腫壓迫丘腦或腦干可出現肢體感覺障礙、意識障礙等，但丘腦出血導致雙側聽力下降國內尚未見報道。
Goldberg-Bockhom等報道過1例左側丘腦出血導致急性聽力喪失病例；Park等報道過1例左側丘腦出血導致雙耳聽力下降；Agarwal等報道過1例右側丘腦出血導致雙耳聽力下降病例，并提出孤立性雙耳失聰可作為丘腦綜合征的一種表現。文獻報道的這3例及我們報道的這例患者均為Ⅰ型丘腦出血，出血部位大致相同。
丘腦出血導致雙耳聽力下降其機制目前尚不清楚，可能與丘腦后部與聽皮質之間失聯所致。聽覺沖動通過耳蝸神經從耳蝸傳播沿內聽道前下通過橋小腦角區突觸在背側和腹側耳蝸在延髓和腦橋核的結。背側和腹側耳蝸核包含二階神經元，并產生以側位上升的對側腦干的投射丘系投射到下丘中央核。這些投射包括背聲波紋，中間聲波紋和腹側的聲紋，它是斜方體的一部分。
斜方體的交叉纖維從對側上橄欖復合體發出的纖維向上終于下丘外丘系。下丘包含第3級神經元投射到內側膝狀體然后將第4階神經元投射到初級聽覺皮質Brodmann 41區，聽覺聯合皮質Brodmann 42區。
由雙側蝸神經核和雙側上橄欖核發出的二、三級聽覺纖維大部分纖維交叉至對側形成斜方體，然后在上橄欖核的背外側轉折向上，構成外側丘系；小部分纖維不交叉，加入同側外側丘系上行，穿過下丘和下丘臂止于內側膝狀體。因此一側外側丘系可傳導雙側耳的聽覺沖動，而內側膝狀體則無雙側連接。
單側神經性聽力下降可能是由于只有耳蝸受累神經或核。在更近的腦內聽覺損傷通路導致雙側感音神經性聾，這往往在對側更明顯。故雙側聽力損失不能完全用病變累及內側膝狀體解釋。有研究發現60%的內側膝狀體神經元可以通過任一耳朵的刺激激發，但20%～30%可以僅通過對側耳刺激激發。10%～20%被同側刺激抑制。
急性腦出血時抑制內側膝狀體同步神經反應從而導致聽力障礙。Agarwal等推測丘腦出血導致雙耳聽力下降與內側膝狀體核和丘腦后基底節核與聽覺系統之間連接纖維受累導致聽覺系統中繼核不能整合聽覺傳入沖動有關，并提出孤立性失聰為丘腦綜合征之一。故臨床上出現雙耳聽力下降時需常規行顱腦CT除外丘腦出血可能。