患者女，57歲。因間斷嘔血、黑便1周入院。患者入院1周前無明顯誘因出現少量柏油樣黑便，次日嘔出血凝塊及胃內容物，量約1 000 ml，于外院急查血常規，白細胞11.38×109/L，血紅蛋白94g/L，血小板171×109/L，床旁超聲未見異常。予以禁食、止血、抑酸治療，患者病情穩定，未有嘔血、黑便。
3d后，患者再發嘔血，約360 ml，排出血便約400 g，伴頭暈、心慌、大汗淋漓，自覺瀕死感。血壓72/30 mmHg，心率101次/min，消化道動脈造影未見造影劑外溢現象。
在患者一般情況改善后，行上消化道胃鏡檢查。結果顯示，胃體下部前壁可見直徑約2 mm孤立性動脈突出黏膜外，表面覆血痂，考慮為恒徑動脈，血管周圍黏膜呈不規則凹陷(0~Ⅱc型病變)，色白，僵硬感(圖1)。
放大內鏡+窄帶成像檢查提示，病變背景黏膜有規則的上皮下毛細血管網，向病變過渡時血管密度逐漸減低，排列紊亂，可見螺旋狀新生血管形成，且中央部腺體缺失(圖2)。
綜合以上結果，考慮Dieulafoy病合并早期胃癌可能。為進一步確認，行組織活檢，并對血管斷端予以大鈦夾夾閉術，以防近期急性出血。病理顯示，低分化腺癌。患者轉入我院外科行胃切除術。
術后常規病理顯示，低分化管狀腺癌并印戒細胞癌，浸潤至黏膜下淺層，切緣(－)，淋巴結轉移(－)，漿膜層-黏膜下層可見增粗、扭曲的動脈(圖3)，病理結果與術前診斷符合。
患者術后恢復較好，無明顯異常。
討論
Dieulafoy病系胃壁血管的先天畸形疾患，因胃血供在抵達黏膜下后，管徑保持不變，則又稱恒徑動脈綜合癥；因突出胃腔血管的頂端黏膜受高壓力血流沖擊，形成特定黏膜易損區。在食物和胃液作用下可致破裂出血，為消化道的罕見出血病因。對臨床反復出血患者，在排除Mallay-Weiss撕裂綜合征、胃潰瘍、消化道靜脈曲張出血、出血性胃炎等情況后，應高度懷疑本病。
病變位置特殊、體積微小及反復、大量出血為Dieulafoy病的三大特點。85%的恒徑動脈主要來源于胃左動脈，好發于賁門下方6 cm處(包括胃體上部)。由于突出于胃黏膜表面的祼露血管體積較小且隱匿，加之出血后血痂覆著，內鏡檢查常難以發現。
本例患者因斷端血管突出顯示于凹陷病變中央處，周圍無明顯炎癥和積血影響，結合患者反復嘔血和柏油樣便的病史，對此病做出初步診斷。
當Dieulafoy病合并胃癌，特別是合并早期胃癌時，難以發現，究其原因可能為：
◆盡管Dieulafoy病灶較小，但其出血量大且反復，重者危及生命，這使內鏡操作者的注意力集中于出血部位上的判斷和止血治療，忽視對病灶周圍黏膜的仔細觀察；
◆出血形成大量血凝塊，無法對周圍黏膜評估；
◆血管斷端暴露于黏膜表面，為內鏡活檢相對禁忌證，出于安全考慮，而未能嘗試。目前，僅有3例胃癌合并Dieulafoy病的報道，2例均是在判斷止血效果的隨訪胃鏡檢查中才得以確診，只有1例在首次內鏡檢查中確診。
本例患者在胃鏡檢查時，Dieulafoy病處于靜止期，不受出血期胃內積血的影響，使病變暴露充分；而早期癌的發現還得益于現代內鏡技術的發展，使我們可通過放大內鏡和窄帶成像技術觀察黏膜腺管、微血管形態，據此判斷其良惡性、分化程度及病變范圍，初步實施光學活檢，為后期的病理做了準確的引導。
Dieulafoy病合并胃癌時，胃鏡為其診斷金標準。對于上消化道出血患者，條件允許時，及早行急診胃鏡檢查，排除常見病的同時，應考慮恒徑動脈破裂出血的可能。在急診胃鏡和隨訪胃鏡檢查發現祼露血管后，應觀察病灶周圍組織形態，在避開血管情況下，對疑似癌變病灶積極活檢，避免誤診、誤治。
手術是Dieulafoy病合并胃癌最主要的治療方法。在手術前，為預防大出血，除藥物止血、補液治療外，內鏡下治療如鈦夾止血術，可截斷血流、封閉創面，有著較高的成功率，同時方法簡單、患者痛苦小，受到臨床醫師的歡迎，也為病變的后續觀察和手術的實施提供了良好的條件。由于本病罕見，其發生、發展機制尚需進一步研究。