病例資料
患者女性，37歲，因“乏力1年余，間斷腹脹、尿少伴食欲減退、黃疸2月余”于7個月前來本科就診。患者入院前1年余無明顯誘因出現周身乏力，未在意，未系統診治；入院前2月余無明顯誘因出現腹脹、目黃、尿黃伴尿量減少（24h尿量約700 ml），同時伴有食欲減退，腹圍逐漸增大，并逐漸出現勞力性心悸、呼吸困難、雙下肢水腫及夜間不能平臥。
既往：“甲狀腺肥大”2年，未系統診治；否認飲酒史、長期服藥史。入院查體：脈搏110 次/ min，血壓102 /81 mm Hg，呼吸22次/ min，一般狀態差，端坐位，意識清楚，顏面水腫，面色晦暗，皮膚、鞏膜重度黃染，未見肝掌及蜘蛛痣，淺表淋巴結未觸及腫大，甲狀腺Ⅲ度腫大，無觸痛，可見頸靜脈怒張，雙下肺叩診呈濁音，聽診呼吸音減弱，雙肺滿布濕啰音，心臟濁音界向兩側擴大，心率110次/ min，律整，三尖瓣聽診區可聞及3 /6級收縮期雜音；腹膨隆，腹壁水腫，未見腹壁靜脈曲張，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝右肋下可觸及4.0 cm，質地硬，無觸痛，脾左肋下可觸及5.0 cm，Murphy征陰性，肝區叩擊痛陰性，移動性濁音陽性，雙下肢重度水腫。
輔助檢查：甲、乙、丙、戊型肝炎病毒標志物均陰性，抗線粒體抗體M2陰性，抗核抗體（ANA）陰性，自身免疫肝病IgG抗體陰性，銅藍蛋白及鐵代謝正常。
血常規：WBC 5.78×10^12 /L，RBC 3.23×10^12 / L，Hb 92 g/ L，PLT 76×10^9 / L。
肝功能：AST 62.9 U/L，GGT 69.4 U/L，膽堿酯酶1802 U/L，Alb 29.4 g/ L，TBil 597.0μmol/L，DBil417.6μmol/L，IBil179.4μmol/L。
甲功八項：促甲狀腺素（TSH）0.005μIU/ ml，游離三碘甲狀腺素（FT3）17.33pmol/L，游離四碘甲狀腺素（FT4）79.6 pmol/L，總三碘甲狀腺原氨酸（TT3）4.17 nmol/L，總甲狀腺激素（TT4）198.4 nmol/L，抗甲狀腺球蛋白抗體（A-TG）308.4 IU/ ml，甲狀腺球蛋白（TG）500 ng/ ml，抗甲狀腺過氧化物酶自身抗體（A-TPO）451.5 IU/ ml。
甲狀腺彩超：甲狀腺右葉大小30 mm×25 mm×80 mm，左葉大小30 mm×26 mm×95 mm，峽部厚6.8 mm。甲狀腺體積增大，腺體回聲減低、增粗，分布不均勻。彩色多普勒血流成像顯示：腺體內血流信號增多，符合甲亢聲像改變。甲狀腺攝碘率：2h 51.6% ，4h57.1% ，24h 82.0% 。
心臟彩超：射血分數67%，雙房增大，三尖瓣重度返流，二尖瓣輕度返流，肺動脈壓力升高，心包腔少量積液。常規心電圖檢查：竇性心動過速。上腹部CT：考慮肝硬化，脾大，腹水，雙側胸腔積液。
請大家根據以上信息討論：1.該患者的診斷是什么？2.您會如何安排治療？
患者入院后明確診斷為：肝硬化（肝功能失代償期）、脾功能亢進、甲狀腺功能亢進癥（甲亢）、甲亢性心臟病、心功能Ⅳ級、雙肺肺炎、雙側胸腔積液，給予保肝、降黃、強心、利尿、抗感染及對癥支持治療，并請心血管內科、內分泌代謝科及核醫學科會診，考慮患者為長期甲亢所致的心源性肝硬化，治療上在保肝、降黃疸、消腹水的同時，于住院第5天行Ｉ治療，治療后患者無明顯頭暈、高熱、心率加快、頸部不適及食欲下降等反應，隨著腹水、浮腫的消退，心臟功能的改善，患者肝功能逐漸好轉，黃疸逐漸消退。出院后患者繼續口服熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、心得安、螺內酯等保肝、降黃、降心率、利尿等治療藥物。每月復查，至今隨訪7個月，患者自覺體力明顯恢復，無心悸及呼吸困難等，腹水及下肢水腫完全消退，甲狀腺激素持續下降（TSH 0.005μIU/ ml，FT3 9.59 pmol/L，FT4 32pmol/L），肝功能恢復正常，治療效果理想。
討論
心源性肝硬化又稱淤血性肝硬化，是由于慢性充血性心功能不全引起肝臟長期淤血、缺氧所導致的肝硬化。甲亢是臨床常見病，可累及全身多個器官，以心血管及神經系統多見。甲亢時甲狀腺激素分泌相對過剩，血液循環加速、心動過速，機體長期處于高代謝狀態，導致心肌肥大，繼而引發心功能不全，從而發展至肝硬化。此類病例在國內外文獻報道中少見，治療難度大，病死率高。
據相關文獻報道，所有肝硬化中心源性肝硬化占2%～8% 。心源性肝硬化的臨床表現主要有心臟瓣膜雜音、胸腔積液、頸靜脈怒張、呼吸困難等心臟疾病的癥狀和體征，可同時伴有失代償期肝硬化的臨床表現，主要有肝大、脾大、水腫、腹水、黃疸等，本病例患者表現典型。心源性肝硬化的發病率較低，早期臨床表現多不典型，診斷十分困難，未形成統一的診斷標準。診斷該病時需排除酒精、藥物、病毒、代謝、免疫等其他病因所致肝硬化。本病例患者病毒標志物為陰性，可排除病毒性因素；既往無長期飲酒及服藥史，可排除酒精及藥物性因素；鐵代謝及銅藍蛋白均正常，可排除血色病、肝豆狀核變性等代謝性疾病所致肝硬化；自身免疫相關抗體正常，可排除免疫性因素；腹部CT未見腔靜脈血栓影像，可排除布加綜合征，符合心源性肝硬化診斷標準。心源性肝硬化最常見病因為風濕性心臟瓣膜病（約占60%），其次為慢性縮窄性心包炎（約占16.3%），高血壓性心臟病、冠心病、肺源性心臟病、先心病等合并右心功能不全時也可引起心源性肝硬化。
甲亢導致的心源性肝硬化可從以下4點與其他原因導致的心源性肝硬化相鑒別：
（1）根據癥狀、體征及試驗室檢查，確診為甲亢；
（2）心臟異常，如心律失常、心臟擴大、心力衰竭、心絞痛或心肌梗死或二尖瓣脫垂伴心臟病理性雜音等；
（3）甲亢控制后上述心臟異常消失或明顯好轉；
（4）除外其他器質性心臟病。甲亢所致心源性肝硬化患者心律失常、代謝亢進等表現突出，治療的關鍵是控制甲亢。
該患者既往無高血壓、慢性肺病、先心病等心臟疾病史，病程中先出現甲亢代謝亢進的臨床表現并貫穿始終，最終出現右心功能不全的臨床表現，后期出現肝、脾腫大，頸靜脈怒張，腹水及黃疸等肝硬化的征象，在診斷過程中排除了病毒性、藥物性、酒精性、免疫性、代謝性、布加綜合征等因素導致的肝硬化，可明確診斷為心源性肝硬化，病因為甲亢。但由于該患者肝功能嚴重受損不能接受抗甲狀腺藥物，心功能衰竭亦不能接受外科手術治療，且存在Ｉ治療甲亢的相對禁忌，在積極改善心功能及保肝、對癥等綜合治療的前提下，權衡利弊，并征得家屬同意，針對病因，選擇Ｉ治療，取得滿意的療效，挽救了患者的生命。從本病例可以總結經驗，肝硬化病因較多，對于同時伴隨其他疾病，應考慮是否能“一元化”解釋病因，如甲亢致心源性肝硬化，治療時需克服相對禁忌，采取正確的治療措施，避免單純治療肝硬化效果緩慢，花費高，病情反復，預后不佳。