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  • 發布時間:2022-02-25 17:16 原文鏈接: 病急、病死率高的神經急癥病例分析2

    討論


    病因分析


    經過數十年的研究,人們逐漸認識到急性硫胺素(維生素B1)缺乏與WE緊密相關;而慢性硫胺素缺乏導致的嚴重而持久的工作記憶損傷稱之為Korsakoff精神病(柯薩科夫精神病)。有資料報道,84%的WE患者在沒有充分補充硫胺素時病情加重并進展為Korsakoff精神病;由此衍生出一個概念——Wernicke-Korsakoff綜合征。


    許多原因可導致急性硫胺素缺乏,酗酒是最常見的,占比高達90%。據估算,普通人群中Wernicke-Korsakoff綜合征的患病率為2.8%,而長期酗酒者患病率高達12.5%。其他一些非酗酒因素,如長期靜脈營養、妊娠嘔吐、厭食癥、甲亢、吸收不良綜合征、血液透析、腹膜透析、HIV感染、惡性腫瘤、急性胰腺炎、胃成形術后等也可以導致WE。


    Onishi等報道了一例外生殖器惡性腫瘤患者因化療后頻繁嘔吐繼發了WE,并建議臨床醫師對食欲不振超過18天的患者均應該考慮發生WE的可能。Zafar則報道了一例肥胖患者在行Roux-en-Y胃分流手術后出現了WE,并認為任何可以導致營養不良的狀況或疾病均存在發生WE的風險。


    診斷要點


    WE的診斷很困難,有超過80%的病例是在患者死亡后通過尸檢才首次被診斷的,提示臨床上該病的診斷率很低。WE目前沒有統一的診斷標準。該病最初的診斷標準由Wernicke于1881年提出,需同時具備精神狀態改變、共濟失調、眼肌麻痹的臨床表現。而實際上WE患者中,僅10%~16%出現上述典型三聯征。


    為了提高臨床上WE診斷的特異性及敏感性,Caine等建議新的診斷標準應該在原來三聯征的基礎上加入硫胺素不足。該標準已經被歐洲神經病學學會聯合會(EFNS)采納。英國皇家內科醫學院(RCP)則建議對于有酗酒史患者出現下列任1項不能解釋的臨床表現時應診斷為WE:精神狀態改變、記憶或步態異常、眼肌麻痹、低體溫、低血壓。


    治療探討


    有研究證實酗酒者硫胺素的腸道吸收較正常水平降低約70%。此外,口服給藥后腦脊液中硫胺素的濃度并沒有提高,而胃腸外給予的硫胺素可以通過被動轉運方式透過血-腦屏障。因此,WE時需要以胃腸外方式給予高劑量的硫胺素以快速糾正臨床癥狀;但胃腸外給藥方式及硫胺素合適的劑量目前尚不明確。有研究認為每日3次靜脈給予500mg硫胺素才能充分治療WE。


    目前為止,WE治療中硫胺素的用量及給藥途徑大多數都是經驗治療,沒有一種治療方法被美國相關組織或研究機構認可。盡管如此,EFNS和RCP各自發表了治療WE的“國家指南”,兩者均推薦每日3次靜脈注射硫胺素,不過前者推薦硫胺素劑量為200mg/次,后者推薦的劑量為500mg/次。美國國家衛生研究院專門從事酗酒研究的專家也推薦臨床醫師靜脈使用硫胺素500mg/次,給藥頻率遵循RCP指南(每日3次)。


    一旦治療有效眼肌麻痹通常是最早緩解的,它可于給予有效治療后的數小時至數天逆轉;步態障礙和精神狀態的改善通常需要1周或數周。本例患者病情恢復的過程基本與該規律吻合:硫胺素治療后第13天眼球運動恢復正常;第34天神志清楚,但表情淡漠、記憶力下降;第47天可緩慢行走,雙下肢無力較前緩解。


    結合此患者臨床特點、既往病史,在接診后即考慮WE可能,當天即給予維生素B1注射液治療;病情允許后行頭顱MRI明確診斷。但維生素B1的用法、劑量、給藥頻率未符合國外指南的推薦,需要在臨床中積累更多經驗。


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