骨膜骨肉瘤是一種較為罕見的中等惡性程度表面骨肉瘤，占所有骨肉瘤的1%~2%。與傳統骨肉瘤相比，骨膜骨肉瘤惡性程度相對較低，預后較好。目前骨膜骨肉瘤主要的治療方法是腫瘤廣泛切除，但術前或術后是否需進行輔助化療，目前仍存在較大爭議。本院于2016年2月收治了1例右脛骨骨膜骨肉瘤患者，采取瘤段切除滅活鋼板內固定術聯合術前及術后化療的綜合性治療方案。術后27個月局部腫瘤復發，單純行局部腫瘤切除術，術后隨訪17個月，生存狀況良好，且沒有局部再復發和遠處轉移。本文結合文獻復習，探討骨膜骨肉瘤患者手術前后是否需要輔助化療的必要性，現報道如下。
臨床資料
患者，女，14歲，因“右小腿腫脹5個月余”來本院就診。患者無明顯誘因出現右小腿腫脹，偶有疼痛，活動時明顯，休息后可緩解，未予治療。隨后右小腿腫脹進行性加重，遂至本院就診。入院查體：右脛骨中上段局部腫脹并可觸及腫塊，腫塊約3cm×4cm，質地中等，不可推動，未觸及波動，局部皮溫正常，無紅腫及靜脈曲張。屈膝輕度受限。X線提示：右脛骨上段可見丘狀高密度影，邊緣較清晰，密度不均勻（圖1a）。增強CT檢查顯示：右側脛骨上中段前緣局部骨皮質局限性增厚，并可見梭形軟組織腫塊，邊界尚清，大小約7.3cm×2.4cm×2.3cm，腫塊內可見不規則致密腫瘤骨，增強掃描示腫塊中度不均勻強化（圖1b）。MRI平掃提示：右側脛骨中上段骨皮質外側骨膜下，見梭形等T1稍長T2信號，大小約2.9cm×1.3cm×7.0cm，T2壓脂序列病灶信號明顯增高（圖1c）。胸部、腹部CT掃描均未發現異常。三大常規、腫瘤標記物檢查未見明顯異常。入院診斷右脛骨占位。切開活檢證實為骨膜骨肉瘤。經AP（吡柔比星、順鉑）+MTX（甲氨蝶呤）方案化療4周期后，于2016年8月全麻下行瘤段切除滅活鋼板內固定術。術中于右側脛骨中上段打開骨窗，用刮匙深入瘤腔徹底刮除腫瘤組織，刮除至正常骨質，雙氧水、蒸餾水反復沖洗瘤腔，浸泡滅活瘤腔。術后病理再次證實為骨膜骨肉瘤（圖1d）。
術后第4d復查X線顯示腫瘤病灶切除完全，內固定在位（圖1e）。術后第4周開始接受IE（異環磷酰胺、依托泊苷）+AP（吡柔比星、順鉑）+MTX（甲氨蝶呤）方案化療，共10周期。術后27個月發現局部腫瘤復發，X線示：右脛骨中上段骨質密度不均，內緣見少許平行于骨皮質的骨膜反應，內側軟組織見片狀高密度影，邊緣模糊（圖1f）。骨ECT、胸腹部CT掃描均未發現全身骨骼或胸腹部轉移灶。再次行局部腫瘤切除術，術后未予化療治療。目前二次手術后17個月，患者右膝關節屈曲功能正常，局部無腫痛，已下床活動，復查右膝關節X線片及胸腹部CT掃描，未發現局部復發和轉移征象。
文獻復習
骨膜骨肉瘤的發病特點 骨膜骨肉瘤是一種中等惡性的骨腫瘤，它起源于骨膜，好發四肢長骨骨干。其發病高峰在第2個和第3個十年。筆者回顧了以往各報道中的共25例骨膜骨肉瘤病例（表1），并整合本個案中的病例，分析和總結這26例病例的一般情況、治療方法及預后。分析發現，10~30歲的骨膜骨肉瘤發病率明顯高于其他年齡，其中女性的發病率高于男性，這與文獻報道具有一致性。另外，病變主要好發于四肢長骨骨干，其中脛骨和股骨較為多見。
骨膜骨肉瘤的診斷與鑒別診斷 與其他惡性骨腫瘤一樣，骨膜骨肉瘤患者以疼痛、腫脹為主要表現，X線表現為病變周圍骨皮質增厚，梭形軟組織腫塊，皮質的外在扇形化和骨膜反應。CT可見骨皮質局限性增厚，梭形軟組織腫塊內可見不規則致密腫瘤骨形成。MRI表現為T2加權序列病灶表現為高信號或高混雜信號，增強掃描可見病灶明顯強化。顯微鏡下可觀察到成軟骨細胞組織的大而不規則的小葉和小面積的類骨質形成。然而，由于該病較為罕見，臨床表現和影像學表現與其他惡性骨腫瘤極為相似，臨床上經常出現誤診的情況。因此，骨膜骨肉瘤的診斷應結合病史、影像學表現及病理檢查，避免誤診。