癥狀
1.發熱
發熱的主要原因是感染,可表現各種熱型,常見于呼吸道、泌尿系、肛周等,往往感染灶不明顯,嚴重者可致敗血癥。一般而言,中性粒細胞小于
1.0×109/L時感染機會中度增加,小于0.5×109/L時感染機會顯著增加,當小于0.1×109/L時幾乎都有嚴重感染。由于粒細胞的趨化、游走、吞噬、殺菌功能降低,在感染時不產生正常的充血、紅腫的炎癥表現,且感染極易擴散。由于化療及腎上腺皮質激素的應用等而加重了功能的紊亂,免疫球蛋白合成減少,血清中調理素、抗體缺乏,使機體對具有莢膜的如:肺炎雙球菌、流感桿菌的防御能力減弱,患者易發生廣泛的各種病原體感染如沙門菌、結核桿菌、軍團菌、病毒、卡氏肺囊蟲等及皮膚粘膜感染及住院病人交叉感染。肺炎、綠膿桿菌敗血癥等是白血病的主要死亡原因。
2.出血
出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔為最常見。顱內出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。血小板減少是出血的重要原因,尤其在(20~10)×109/L以下時極易出現嚴重出血;早幼粒細胞白血病與急性單核細胞性白血病容易并發播散性血管內凝血,可表現為多部位出血,皮下大出血,極易出現顱內出血而死亡。由于大量的白血病細胞在血管集聚停滯,損傷小靜脈、小動脈的內皮,可引起局部嚴重的出血。感染細菌的多糖體有抑制凝血作用,因此感染常合并出血,抗白血病藥物如氨甲喋呤、強的松、門冬酰胺酶等,可引起肝損傷以及胃粘膜潰瘍出血等。
3.貧血
患者在早期即可出現面色蒼白、心悸、乏力、浮腫等。貧血原因是白血病細胞惡性增生,干擾幼紅細胞的增生,并使其對紅細胞生成素的反應降低,無效性紅細胞生成,出現隱性溶血。使用抗白血病藥物如阿糖胞苷、氨甲喋呤、柔紅霉素等干擾核酸代謝,使幼紅細胞巨幼變,而加重貧血。
體 征:
1.肝、脾、淋巴結腫大 這是白血病常見的體征,急淋初起約50%的患者有淋巴結腫大,急性非淋巴細胞白血病中以M5發生淋巴結腫大者多見。由于肝脾的腫大可引起食欲減退、腹脹、乏力、消瘦等。急性白血病中,急淋為顯著,少數急非淋白血病也有輕、中度腫大。
2.神經系統的體征
由于化療藥物不易透過血腦屏障,中樞神經系統白血病成為突出的問題。白血病細胞浸潤臨床癥狀,有的與腦瘤癥狀相似。若浸潤腦膜者,癥狀類似腦膜炎,如顱內高壓、頭痛,惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙等。腦脊液可查到白血病細胞,蛋白質正常或輕度增加。白血病細胞浸潤顱神經、脊髓,臨床可見口眼歪斜、眩暈、截癱、大小便失禁等。半數以上的患者可有腦電圖改變。病情嚴重者可出現昏迷,甚至死亡。中樞神經系統白血病可發生在白血病活動期或緩解期,尤其是兒童急淋發生中樞神經系統白血病可高達36%~83%.
3.骨骼和關節的體征 急性白血病多有胸骨壓痛,這對診斷有一定意義。白血病細胞浸潤破壞骨皮質、骨髓和關節,關節痛多見于兒童,肢體骨骼痛多見于成人急淋。
4.口腔及皮膚的體征 白血病細胞浸潤口腔粘膜,表現為齒齦腫脹或巨舌,這多發生急性單核細胞白血病及急粒。單核細胞白血病,常伴有繼發感染、出血、口干燥癥等。白血病細胞浸潤皮膚,表現有皮疹及淡紫色小丘疹、結節、斑塊和潰瘍等。活檢皮膚印片有診斷意義。非特異性皮膚表現尚有蕁麻疹、帶狀皰疹、瘙癢、多形紅斑等。