1 臨床資料

患者男，45 歲，面部、軀干及四肢散在分布的紅 斑、丘疹 4 個月余。患者 4 個月前無明顯誘因出現 面部紅色皮疹，無明顯瘙癢、疼痛，當時未予重視。 后皮疹逐漸泛發至軀干及四肢，皮疹中間可見萎縮 凹陷，伴壞死、結痂，呈瓷白色，邊緣高起，無反復發 熱、腹痛腹瀉、關節腫痛、吞咽困難等病史。追問病 史，患者 14 年前因四肢乏力就診于本院，診斷皮肌炎明確，予以激素等對癥治療后癥狀好轉，12 年前 自行停藥，現四肢肌力可，但雙側大腿肌肉酸痛，下 蹲后站立困難。體檢: 各系統檢查未見明顯異常。 皮膚科情況: 頭皮、耳部散在分布紅色丘疹，上覆少 量鱗屑，面部對稱分布紅色斑片，軀干、四肢彌漫分布 的米粒至黃豆大小紅色丘疹，丘疹中間凹陷，部分中 央壞死，呈瓷白色萎縮斑，丘疹邊緣呈堤壩狀隆起( 圖 1 ～ 3) ，四肢肌力Ⅴ級，雙側大腿肌肉壓痛陽性。皮損 組織病理示: 表皮輕度角化過度伴表皮萎縮，基底細 胞灶性液化變性，真皮淺層見色素失禁。真皮灶性膠 原纖維增生。真皮血管壁壞死，管壁和周邊浸潤中性 粒細胞及核塵，并見淋巴細胞和漿細胞浸潤( 圖 4 ～ 6) 。實驗室檢查: 白細胞計數 3． 57 × 109 /L↓，嗜中 性粒細胞百分比 46． 24% ，血紅蛋白 109 g /L↓，血 小板計數 108 × 109 /L↓，CＲP 1． 00 mg /L; 尿常規 示: 尿蛋白( 3 + ) ↑; 24 h 尿生化示: 尿蛋白 0． 70 g / 24 h; 心肌酶譜示: 肌酸激酶 192 U /L↑; 止凝血七項 示: 血漿凝血酶原時間 9． 5 s，血漿凝血酶原時間活 動度 134． 10% ↑，D-二聚體 1． 51 μg /mL↑; 免疫球 蛋白 + 補體示: 免疫球蛋白 G 21． 32 g /L↑，免疫球 蛋白 A 4． 56 g /L↑，補體 C3 0． 36 g /L↓，補體 C4 0． 06 g /L↓; 血沉 57 mm / h↑; 抗核抗體十三項示: 抗核抗體陽性( 1∶ 3 200，核顆粒性) ，抗雙鏈 DNA 抗 體陽性，抗核糖體 P 蛋白抗體陽性; 肝腎功能、電解 質、糞便常規 + 隱血、ANCA 全套、類風濕因子、免疫 十一項、腫瘤十二項結果未見異常; 肺部 CT: 兩肺多 發結節伴鈣化灶，兩腋下淋巴結腫大。心臟彩超: 主 動脈瓣鈣化，主動脈瓣輕度狹窄，輕度肺動脈高壓， 二、三尖瓣少量返流。心電圖、肌電圖、肝膽胰脾腹 膜后超聲結果未見異常。診斷: 重疊綜合征( 系統 性紅斑狼瘡、皮肌炎) 。治療: 入院后予以甲潑尼龍 60 mg 靜 滴，1 次/ d，復 方 甘 草 酸 苷 80 mg 靜 滴， 1 次/ d，羥 氯 喹 100 mg 口 服，2 次/ d，雙 嘧 達 莫 50 mg，3 次/ d，阿司匹林 100 mg 口服，1 次/ d，丁苯 羥酸乳膏及多磺酸黏多糖乳膏外涂等對癥治療，后 患者皮疹較前暗淡，部分結痂脫落，遺留色素沉著， 無新發皮疹，雙側大腿肌肉酸痛癥狀緩解。出院后 目前在定期隨訪中。

2 討論

惡性萎縮性丘疹病，又 稱 Degos 病，由 Kohlmeier 于 1941 年首次描述，1942 年由 Degos 等 再次報道并命名。本病是一種致死性皮膚和腸道閉 塞性動脈炎綜合征，臨床較為罕見，本病病因不明， 可能與血管炎、內皮細胞損傷、自身免疫疾病等有 關［1］。本病可表現為單純皮膚型和系統受累型，皮 膚病變通常是本病的首發癥狀，大約 15% 的患者僅 有皮膚表現，這些患者預后相對較好。而系統受累 型患者一般預后較差，報道的存活時間從 1 ～ 12 年 之間不等，平均存活時間約為 2 年［2］。本病可累及 胃腸道、神經系統、眼、腎、心臟等多系統，多數患者 死于胃腸道穿孔或神經系統病變。 另外已有不少報道指出，在患有 SLE、抗磷脂抗 體綜合征、皮肌炎和系統性硬化癥等結締組織病患 者中，可能會發生 Degos 樣皮疹。這種 Degos 樣皮 疹的臨床表現和組織病理與經典的 Degos 病皮損相 似，早期表現為淡紅色丘疹，后出現中間壞死性凹 陷，最后遺留邊緣不規則的瓷白色萎縮斑。早期皮 損的組織病理表現為血管周圍淋巴細胞浸潤，黏蛋 白沉積，可出現表皮萎縮、硬化。晚期皮損則表現為 真皮楔形壞死，伴血管內血栓形成［3］。本例患者的 軀干、四肢均可見多發典型的早期或晚期皮疹，但本 次組織病理取材于早期皮疹，其組織病理表現符合 早期皮疹診斷。 結締組織病患者的 Degos 樣皮疹發病機制目前 尚不完全明確。Magro 等［4］發現 Degos 病患者的皮 膚、胃腸道、腦血管中有大量 C5b-9 沉積，C5b-9 又 稱膜攻擊復合物，可引起成纖維細胞和血管內皮細 胞損傷［5］。而結締組織病尤其是 SLE 患者血清中 的 C5b-9 的含量是明顯升高的，這可能導致了 Degos 樣皮疹的發生。另外，Meenphansan 等［6］發現 Degos 病患者的皮膚組織切片中的血管周圍有大量趨化因 子 SDF-1 /CXCL12 浸潤，可激活血小板功能及引起 血栓形成，從而參與 Degos 病的發生，而趨化因子 SDF-1 /CXCL12 在 SLE 患者血清中同樣是高表達 的［7］。這可能也是 SLE 患者更容易發生 Degos 樣皮 疹的原因之一。 結締組織病患者的 Degos 樣皮疹并不是一種單 獨的疾病，而是多種因素引起的一種病理表現。其 與經典的 Degos 病具有相同的病理過程，但病情嚴 重程度差別較大［8］。這種 Degos 樣皮疹出現于結締 組織病發生的數年至十數年之后，一般僅有皮膚表 現，不伴有胃腸道等系統癥狀，預后較好［3］。目前 對于結締組織病的 Degos 樣皮疹，仍沒有特效的治 療方法。但已有的病例報道建議在控制原發病的同 時，使用阿司匹林、雙嘧達莫等抗凝藥物的對本病有 較好的治療效果。 本例患者既往診斷皮肌炎明確，目前仍有肌酸 激酶升高，伴有雙下肢肌肉酸痛。且此次入院后實 驗室檢查提示白細胞減少、尿蛋白高、補體降低、抗 ds-DNA 陽性、抗核抗體陽性等，符合系統性紅斑狼 瘡。故診斷為重疊綜合征。患者 4 個月前軀干、四 肢出現 Degos 樣皮疹，目前未出現明顯的胃腸道或 神經系統癥狀，但患者的皮疹程度較重，發展速度 快，考慮與患者重疊綜合征相關，多種結締組織病共 同作用加重了皮疹的嚴重程度。此次治療上主要是 以糖皮質激素、羥氯喹等進行治療原發病，同時加用 阿司匹林、雙嘧達莫抗凝治療后，治療方案有效，患 者皮疹有所好轉，目前定期隨訪中，需繼續密切關注 患者有無系統癥狀發生。

由于本病目前臨床上仍比較少見，且可能與自 身免疫疾病相關，故臨床上一旦出現疑似患者，需進 一步進行系統評估，同時警惕是否有其他系統病變。

參考文獻略。