原因
局確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯系，從而產生血管炎而發生本病。
(一)免疫學研究鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG，IgM和C3以及補體膜攻擊復合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關，故提出自身免疫疾病學說。
(二)感覺學說近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發現肌細胞核內，血管內皮細胞，血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒。在小兒皮肌炎患者，發病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌O值增高，以抗生素合并皮質固醇治療可獲良效，提出感染變態反應學說。
(三)血管病變學說血管病變特別在兒童型DM曾被描述，任何彌漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血，從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區，在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據，且有免疫復合物沉積在肌肉內血管中，以及毛細血管基底膜增厚，毛細血管減少特別在肌束周區。
檢查
患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶等生化指標會明顯升高。這些是由于皮肌炎導致大量肌纖維壞死，肌纖維內大量酶類物質釋放到血液中引起的。
此時再測定患者24小時尿肌酸排泄量，也會明顯升高。肌酸是一種生化類物質，正常情況下是由人體肝臟合成產生，然后由人體肌肉攝取，產生肌肉能量。皮肌炎患者由于肌肉病變，肌肉攝取肌酸的能力大大降低，導致血中肌酸含量明顯增加，通過腎臟從尿中排出，引起尿肌酸明顯增高。