1 臨床資料
患者女， 25 歲，頭頂部斑塊、結節 25 年。患者 出生后頭皮即可見黃色斑塊，隨著身體發育而逐漸 長大，無明顯的自覺癥狀， 1 個月前發現原有斑塊上 新發一約黃豆大黑色結節，無自覺癥狀，遂來本院門 診就診。患者既往體健。家族中無類似疾病，體檢: 系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況: 頭頂部可見 片狀淡黃色、形狀不規則的斑塊，境界清楚，表面粗 糙，無毛發生長，斑塊上可見一約 0． 5cm × 0． 5cm × 0． 2cm 的黑褐色皮下結節，顏色不均，境界清楚，無壓痛( 圖1) 。組織病理檢查示:表皮角化過度，乳頭 瘤樣增生，真皮內多數分化成熟的皮脂腺體呈團塊 狀增生，皮損內無終毛毛囊;中央區真皮層內腫瘤由 基底樣細胞組成，排列呈團狀或條索狀結構，瘤體周 邊細胞呈柵欄狀排列，形態較為一致，胞界不清，胞 核圓形、卵圓形，核分裂象少見，可見 CK20 陽性的 Merkel 細胞群，瘤團內有較多黑素細胞( 圖 2) 。診 斷為皮脂腺痣、毛母細胞瘤。患者瘤體經分次手術 完全切除，愈合良好，目前在隨訪中。
2 討論
皮脂腺痣是一種主要由皮脂腺構成的器官樣 痣，多于出生時或出生后不久發病，好發于頭面頸 部;典型臨床表現為一局限性表面無毛的隆起的斑 塊，表面光滑，有蠟樣光澤，淡黃色，隨年齡增長皮損 進行性增厚［1］; 組織病理為表皮角化亢進，乳頭瘤 樣增生，真皮內多數大的正常分化成熟的皮脂腺體， 周圍可見血管纖維性基質，皮損內無終毛毛囊;少數 患者在本病的基礎上并發上皮瘤，最常見為毛母細 胞瘤，其次為乳頭狀汗管囊腺瘤，也有并發毛鞘瘤、 皮脂腺腺瘤、頂泌汗腺瘤、汗孔瘤、基底細胞癌等，只有很少會繼發皮脂腺癌和頂泌汗腺癌，國內外均有 相關報道［2-4］。毛母細胞瘤指具有向毛球和其相關 間葉細胞發育能力的良性腫瘤，臨床表現為單個皮 內或皮下結節，生長緩慢，主要見于頸部及頭皮; 組 織病理為真皮或皮下組織內腫瘤由基底樣細胞組 成，形成團狀或條索狀結構，并可相互交織; 瘤團內 可見嗜酸性球狀角化物質，周邊細胞呈柵欄狀排列， 可見壞死;瘤團周圍可見透明膜;瘤團間有纖維基質 分隔［1］。皮脂腺痣合并毛母細胞瘤，即在皮脂腺痣 的皮損上發生的毛母細胞瘤，臨床少見;診斷主要依 賴于組織病理，需要與基底細胞癌相鑒別。本例患者主要依據臨床特點結合組織病理明確診斷，治療主要是手術切除。
參考文獻略。