患者男，30歲，因體檢發現“左側腎上腺占位”入院。自述平素身體狀況良好，已婚未育，男性功能正常，睪丸無疼痛、酸脹等癥狀。實驗室檢查：促腎上腺皮質激素、腎素、醛固酮均高于正常參考值，17-羥基孕酮、游離睪酮、雄烯二酮、皮質醇晝夜節律均未見明顯異常。
超聲檢查：脾腎間區探及大小約2.1 cm×1.8 cm團塊狀稍低回聲，類圓形，邊界清楚，形態規則，CDFI示其內未探及明顯血流信號。雙側睪丸中上極均可見不規則減弱回聲區，邊界不清，左側范圍約21 mm×10 mm×9 mm，右側范圍約24 mm×13 mm×11 mm，內可見斑片及點狀強回聲，CDFI示其內血流信號豐富（圖1）。
超聲提示：脾腎間區團狀稍低回聲，考慮腎上腺增生可能；雙側睪丸中上極減弱回聲區伴鈣化，考慮睪丸占位性腫瘤。進一步行超聲造影檢查：雙側睪丸減弱回聲區約30 s開始增強，約66 s時達峰，呈均勻性高增強，129 s時基本廓清（圖2）。
超聲造影提示：雙側睪丸低回聲區考慮良性腫瘤。予患者激素代替治療6個月，復查超聲示雙側睪丸低回聲區明顯縮小，左側腎上腺區團塊變化不明顯。結合實驗室檢查臨床綜合診斷為21-羥化酶缺乏癥伴睪丸腎上腺殘余腫瘤。
討論
腎上腺皮質與睪丸均來源于中胚層的體腔上皮，腎上腺細胞在胚胎發育過程中伴隨睪丸下降，稱為腎上腺殘余細胞。睪丸腎上腺殘余腫瘤是一種罕見的睪丸良性腫瘤，多發生于先天性腎上腺皮質增生癥患者。文獻報道其超聲多表現為睪丸內團狀低回聲，邊界清楚，形態欠規則，其內血流信號較周圍正常睪丸組織稍豐富。
本例腫塊呈團狀稍低回聲，形態欠規則，累及雙側睪丸，血流信號較豐富，與文獻報道相符；但邊界欠清，內多量斑片狀及點狀鈣化形成，分析可能與本例腫瘤病理基礎或腫瘤細胞變性有關。目前有關該病超聲造影表現的報道較少，本例超聲造影稍晚于正常睪丸增強，達峰時呈均勻性高增強，團塊內造影劑消退緩慢，筆者認為可能為團塊內部分纖維化增生所致。
睪丸腎上腺殘余腫瘤應與精原細胞瘤相鑒別，精原細胞瘤是最常見的生殖細胞腫瘤，中年多發，多為均勻性稍低回聲結節，邊界清楚，形態較規則，血流信號多豐富，少數精原細胞瘤結節內可見點片狀鈣化，難與本病鑒別，但精原細胞瘤病變區超聲造影多早于周圍睪丸組織增強，達峰呈均勻性高增強，或結合腎上腺增生病史、激素檢查可與本病相鑒別。本病的治療主要分為藥物治療和手術治療。
研究表明高劑量的糖皮質激素可降低促腎上腺皮質激素水平，使瘤體縮小甚至消失，并使生精功能恢復正常，改善睪丸功能，本例患者通過激素替代治療后，雙側睪丸團塊明顯縮小，各項指標趨于正常。睪丸腎上腺殘余腫瘤為良性腫瘤，若腫瘤局部壓迫癥狀嚴重或激素治療不敏感可行睪丸腫物剔除術，但也有研究表明手術治療并不能改善其睪丸功能，故一般不主張外科手術治療。結合睪丸、腎上腺的超聲表現及相關激素類檢查可有效提示睪丸腎上腺殘余腫瘤，為臨床診治提供依據。
來源：蔡沁村,陳琴.睪丸腎上腺殘余腫瘤超聲表現1例[J].臨床超聲醫學雜志,2020,22(05):370+374.