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  • 發布時間:2016-03-23 15:46 原文鏈接: 研究卡納萬病美華裔博士獲730萬美金補助

      據美國《世界日報》報道,洛杉磯希望之城醫療中心(City of Hope)16日宣布收到一筆730萬元(美元,下同)用于開發卡納萬病(腦海綿變性)治療研究的補助。卡納萬病是一種影響嬰兒神經系統的罕見致命病癥。研究小組領導人是華裔博士史艷紅(Dr. Yanhong Shi),她是位于杜瓦迪(Duarte)的希望之城貝克曼研究所(BeckmanResearch Institute )發展及干細胞生物學部門教授。

      根據美國國家神經疾病與中風研究所(NationalInstitute of Neurological Disorders & Stroke),卡納萬病又稱海綿狀腦白質營養不良癥,會導致小孩的大腦退化成海綿組織。通常出現在嬰兒三至六個月大時,癥狀包括缺乏動作能力發展、喂養困難、肌張力異常,頭大不好控制。病人往往在十歲以前死亡。美國12%的卡納萬病例是在加州。

      這筆研究贈款來自加州再生醫學研究所(California Institute for Regenerative Medicine,CIRM),將補助史艷紅博士(Dr. Yanhong Shi) 領導的研究小組。

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      史艷紅以前的卡納萬病研究也由CIRM贊助,從患者收集干細胞并糾正導致病癥的遺傳缺陷。

      史艷紅表示,希望城的研究致力開發干細胞療法,希望最終能治愈這種威脅生命的疾病。

      補充介紹:

      Canavan病

      中樞神經系統的海綿狀退變,為常染色體隱性遺傳病,好發于北部猶太人,為嬰兒較常見的進行性腦病。疾病的特征為嚴重慢性水腫,見于大腦皮質,影響星形細胞原生質,脫髓鞘為繼發性病變;白質中水含量明顯增加,其成分類同血漿濾出液,根據臨床表現和CT掃描,見白質密度降低而要高度懷疑本病,但是明確診斷應有尿中N-乙酰天冬氨酸排出量增加以及皮膚成纖維細胞中天冬氨酰基轉移酶缺乏。該基因已經被克隆,在受累患者中85%可有點突變。

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