實驗室檢查肝功能異常，如血清膽紅素、AST、AKP升高，B超表現萎縮性膽囊、“三管征”或ERCP、MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管并行，“反C征”要高度懷疑硬化性膽管炎。
Redaelli等報道1759例膽囊切除術，診斷Mirizzi綜合征有18例，其中發現并發膽囊癌5例，占27.8%，而在單純膽結石手術中，并發膽囊癌的不足2%，二者之間有顯著差異，同時在18例中腫瘤相關抗原CAl99高于正常有12例，而5例并發膽囊癌的病例更是明顯增高。由此表明，硬化性膽管炎與腫瘤惡變有某種關聯，其原因是膽囊結石長期慢性刺激導致黏膜增生、變性而發生癌變。因此，術前診斷或術中膽囊冰凍切片是重要的。1982年Mcsherry等依據ERCP表現為2型：Ⅰ型為結石嵌頓在膽囊管/頸部外壓肝總管而引起黃疸；Ⅱ型為結石部分或全部破潰入肝總管形成膽囊肝總管瘺。其中Ⅰ型又進一步分為2個亞型：ⅠA型為膽囊管與肝總管平行，膽囊管長度>3cm；ⅠB型為膽囊管被完全阻塞。Ⅱ型分為ⅡA和ⅡB型：ⅡA型為膽管瘺呈開放性；ⅡB型因結石嵌頓在瘺口處形成假膽瘺，術中取石后才發現瘺口。1989年Csendes等根據有否膽囊膽管瘺及內瘺造成膽管壁損傷的程度分4型：Ⅰ型為膽囊管或頸結石嵌頓壓迫肝總管；Ⅱ型為膽囊膽管瘺形成，瘺管口徑<膽總管周徑的1>膽總管周徑的2/3；Ⅳ型為膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。但England等認為術前通過膽道造影不可能測定瘺的大小，提出Csendes分型的實際意義不大。1997年Nagakawa等從診斷和治療角度出發，分為以下4型：Ⅰ型，膽囊頸、膽囊管嵌頓結石引起肝總管狹窄；Ⅱ型，膽囊管、膽囊頸嵌頓結石，形成膽囊肝總管瘺；Ⅲ型，由于三管合流處結石引起肝總管狹窄；Ⅳ型，膽囊管、膽囊頸無結石嵌頓，而由膽囊炎引起肝總管狹窄。