硬化性膽管炎指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群。
本病多見于老年人，大多數患者有膽囊結石病史，有反復發作的膽絞痛及黃疸，并發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征；多數患者有輕度黃疸或黃疸史，也可無黃疸。England等報道了25例病人，其中19例有梗阻性黃疸病史，4例病人有膽管炎病史。Myrian等人報道了17例病人中，反復發作膽絞痛者占12例，梗阻性黃疸病人10例，膽管炎病人6例。在Mirizzi綜合征患者膽囊可以增大、萎縮，也可以沒有變化，多數報道以膽囊萎縮的居多；肝總管可以正常、增寬或狹窄，如果并發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。總之膽囊、膽管沒有特異性的改變。