1 病歷摘要
患者男，30 歲。 因雙下肢紅斑、腫脹及硬化伴疼痛 1 年余，加重 2 個月，于 2017 年 9 月來蘇州大學附屬第 一醫院皮膚科就診。患者 1 年前無明顯誘因右足內踝下 方出現一約錢幣大的水腫性紅斑， 輕度疼痛， 未予診 治，不久紅斑處出現淺表潰瘍，自行外用抗生素軟膏（具 體不詳）后局部潰瘍好轉，但紅斑腫脹消退不明顯，并 于左足內踝下方出現類似皮損。其后，皮損逐漸蔓延至 雙小腿內側下 1/3 處，初為水腫性紅斑，后顏色變暗， 但局部腫脹硬化逐漸加重，自覺疼痛，尤以長時間站立 或行走后明顯。 2 個月前患者雙足踝下方皮損處再次出 現潰瘍，局部有少許膿性分泌物，疼痛明顯，影響行走。 既往體健，家族中無類似疾病患者。 體格檢查：身高 180 cm，體重 100 kg，腰圍 110 cm，體重指數為 30.9 kg/m2。皮膚科檢查：雙小腿內側下 1/3 處對稱分布的暗紅褐色斑塊，面積約 6 cm×8 cm，邊界 欠清楚，表面皮膚輕度干燥脫屑，觸之呈木質樣硬度， 有觸痛，邊緣可見淡褐色色素沉著斑，雙足內踝下方 水腫性暗紅斑，表面結痂，按壓局部可見少許膿血性 分泌物，壓痛明顯，雙足內踝處暗褐色色素沉著斑（圖 1），雙下肢未見明顯曲張的靜脈。 實驗室及輔助檢查：血常規、尿常規、糞常規、生 化全套及血凝指標均正常，雙下肢血管彩超：雙下肢 靜脈及動脈未見異常。左小腿內側皮損組織病理檢查： 表皮輕度增生，真皮內毛細血管增生，管壁增厚，紅細 胞外溢，含鐵血黃素沉積，皮下脂肪小葉見多個微囊 腫形成，脂膜性脂肪壞死，小葉間隔內血管增生，管壁 增厚，含鐵血黃素沉積（圖 2）。 診斷：硬化性脂膜炎。 治療：給予邁之靈 300 mg，每日 2 次口服，羥氯喹 0.2 g，每日 2 次口服，塞來昔布 200 mg，每日 2 次口 服，外用青鵬軟膏及多磺酸黏多糖乳膏（喜遼妥），潰 瘍處外用克林霉素磷酸酯凝膠（達林），并囑患者避免久站，雙小腿處彈力繃帶包扎，1 個月后皮損較前稍縮 小，顏色變暗，疼痛減輕，目前仍在隨訪中。
A：雙小腿內側下 1/3 處對稱性分布的暗紅褐色斑塊，邊界欠清楚，雙足內踝下方水腫性暗紅斑，表面結 痂，內踝上方可見色素沉著斑； B：右小腿暗紅褐色斑塊，右足內踝處水腫性暗紅斑，表面結痂，少許膿性 分泌物； C：左小腿紅褐色斑塊，左足內踝處暗紅色斑塊，表面黑痂； D：右小腿暗紅褐色斑塊，邊界不清 圖 1 硬化性脂膜炎患者下肢皮損
A：皮下脂肪小葉多個微囊腫形成，脂膜性脂肪壞死，小葉間隔內血管增生，管壁增厚，含鐵 血黃素沉積； B、C：微囊腫形成； D：脂膜性脂肪壞死（A：×40； B：×100； C：×200； D：×200） 圖 2 硬化性脂膜炎患者皮損組織病理像（HE 染色）
2 討 論
硬化性脂膜炎又稱脂肪皮膚硬化癥、硬皮病樣皮下 組織炎。本病病因不明，可能與下肢靜脈功能不全及肥胖 等多種因素相互作用有關[1]。其中下肢靜脈功能不全是 重要的發病因素，靜脈功能不全導致肢體遠端靜脈回流 障礙，造成長期靜脈壓升高、組織缺氧、血管壁通透性 增加及纖維蛋白原等漏出血管外，纖溶活性降低。靜脈 回流障礙還可導致血管內皮細胞損傷、白細胞栓塞并激活 成纖維細胞、內皮細胞和肥大細胞等，引起脂肪間隔纖 維化[2-3]。 本病好發于 40 歲以上中年女性，典型的臨床表 現為穿襪部位木質樣硬結性損害，呈倒置的香檳酒瓶狀， 局部皮膚可呈淤積性皮炎樣外觀，如萎縮、色素沉著、 毛細血管擴張和淺表潰瘍等[4-6]。 隨著疾病發展組織病 理表現不同， 早期皮下脂肪間隔內有少量淋巴細胞浸 潤，部分脂肪小葉中央可有缺血性壞死，形成“鬼影細 胞”。中期脂肪間增寬，有纖維素沉著和淋巴細胞、漿細 胞和組織細胞混合性炎癥細胞浸潤，壞死區周圍有泡沫 細胞，其特征性改變是脂肪微囊腫和脂膜性脂肪壞死。 后 期炎細胞減少、消失，微囊腫塌陷，被纖維化取代，硬化 顯著[7-8]。 硬化性脂膜炎需與淤積性皮炎、結節性紅斑、硬紅 斑及丹毒等進行鑒別。淤積性皮炎又稱靜脈曲張性濕疹， 常繼發于下肢靜脈高壓，好發于中老年人足踝及小腿下 1/3 處，皮損可呈急性、亞急性或慢性濕疹樣改變，后期 常有色素沉著斑，嚴重時亦可出現潰瘍，組織病理上早 期可見表皮角化過度或角化不全，棘層海綿水腫，真皮 淺層少量淋巴細胞浸潤，至后期真皮內紅細胞外滲，含 鐵血黃素沉積，可伴纖維組織增生[9]。 結節性紅斑好發于 青年女性，常表現為下肢伸側疼痛性紅斑、結節，有自 限性，組織病理表現為脂肪小葉間隔型脂膜炎。硬紅斑多 發生于小腿屈側，潰瘍后可形成難以愈合并留下不同程 度的萎縮，組織病理可見多核巨細胞、上皮樣組織細胞， 淋巴細胞組成的肉芽腫。 丹毒多好發于小腿及頭面部， 急性經過，臨床可表現為疼痛性紅斑，組織病理表現為 真皮高度水腫，血管及淋巴管擴張，真皮內有彌漫的以 中性粒細胞為主的炎細胞浸潤，且多見于擴張的淋巴管 內。因硬化性脂膜炎的臨床表現無特異性，因此組織病 理檢查對診斷較為重要。 結合本例患者的臨床特點：青年男性，慢性病程， 發生于雙小腿內側下 1/3 處及雙足內踝下方的木質樣 硬度的暗紅褐色斑塊，局部皮膚有色素沉著及潰瘍，伴 有疼痛，組織病理上可見脂肪小葉缺血性壞死及特征性 的脂肪微囊腫和脂膜性脂肪壞死，可診斷硬化性脂膜炎。 本例患者臨床上無硬化性脂膜炎典型的“倒瓶狀”損害， 小腿處皮損呈暗紅褐色，內踝處見色素沉著斑及壞死潰瘍，且組織病理上可見真皮小血管增多，紅細胞外溢及 含鐵血黃素沉積，易誤診為淤積性皮炎，但本例患者皮 損有明顯木質樣硬度，組織病理上除有淤積性皮炎的組 織病理改變，如真皮小血管增多，紅細胞外溢及含鐵 血黃素沉積外，主要為小葉性脂膜炎改變，并可見特 征性的脂肪微囊腫和脂膜性脂肪壞死，因此，結合臨床 和組織病理特征本例患者可排除淤積性皮炎。 雖然患 者無雙下肢靜脈功能不全的表現，但其腰圍為 110 cm， 體重指數為 30.9 kg/m2，按照中國成人超重和肥胖界限 的標準[10]，患者屬于肥胖體型，推測其發病可能與肥胖 有一定的關系。 硬化性脂膜炎治療較困難，纖維化損害不可逆，主 要是改善局部血液循環，包括抬高患肢、使用加壓繃 帶或穿彈力襪，蛋白同化類激素如司坦唑醇、達那唑 或氧雄龍能夠增強血管內纖溶活性，降低毛細血管周 圍纖維蛋白，可用于本病治療，但因其具有雄激素的 作用限制了臨床上廣泛使用。 其他治療包括口服己酮 可可堿、局部皮損內注射糖皮質激素、超聲波、外用辣 椒堿、筋膜切開術及靜脈切開術等[11]，有報道羥氯喹聯 合己酮可可堿治療后病情緩解[12]。 考慮本例患者為青年 男性，給予邁之靈片改善血液循環，羥氯喹及塞來昔 布抗炎，彈力繃帶包扎，配合外用青鵬軟膏和多磺酸 黏多糖乳膏，治療 1 個月后疼痛減輕，皮損稍好轉，但 長期療效仍需進一步隨訪觀察。
參考文獻略。