硬皮病是一種以皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，最常累及的內臟器官為心臟和食管。硬皮病在頜面部及口腔內的表現主要為皮膚黏膜干燥、組織彈性下降，以及由于面頰部組織萎縮導致面部表情固定呈假面具狀。患者牙齦、牙槽骨漸進性萎縮使得牙槽嵴變得低平，系帶附著位置變高，增加了臨床義齒修復難度。現將我們收治的2例硬皮病全口義齒修復病例的臨床資料報告如下。
1.臨床資料
1.1病例
病例1，女，45歲，10余年前即自覺手部有脹感，隨后面部緊繃，外院確診為硬皮病。患病期間張口度逐漸變小，全口牙齒自行脫落或因松動拔除，牙槽骨萎縮。專科檢查:面部皮膚粗糙、干燥呈鱗屑狀，無彈性，口裂變小，口唇緊繃，表情淡漠，面部左右對稱，面下1/3較短并凹陷，面容蒼老。上下頜牙槽骨吸收至牙槽骨基底部，牙槽嵴低平呈刃狀，系帶附著位較高，舌體活動正常，開口度約3 cm，口裂最大距離約4.5 cm。唾液分泌較少，顳下頜關節活動正常。
病例2，女，52歲，5年前全身皮膚逐漸變黑變硬，行動僵硬無力，無法握拳，于外院確診為硬皮病。患病期間面部皮膚變硬緊繃，牙齒逐漸脫落。專科檢查:面部皮膚暗黑干燥、無彈性，唇紅消失，口裂變小，面型對稱，面下1/3距離變短，牙槽嵴低平呈刃狀，左上頜結節較大，頰側有倒凹，系帶附著位較高，舌體活動稍差，開口度約2.8 cm，口裂最大距離約4.2 cm。
1.2治療方法
1.2.1制取模型
由于患者張口度及口裂較小，無合適成品托盤可用，遂以紅色打樣膏為托盤及印模材料制取初印模，灌注石膏模型，在模型上以自凝樹脂制作個別托盤，對個別托盤進行邊緣整塑使其邊緣止于距黏膜皺襞2mm處。用藻酸鹽印模材料制取終印模，采用圍磨灌注法灌注石膏工作模型。
1.2.2確定頜位關系
因患者唇部緊繃以及牙槽嵴低平呈刀刃狀，為防止暫基托變形，采用自凝樹脂材料制作暫基托，以蠟頜堤恢復患者上唇豐滿度，確定牙合平面，要求牙合平面前部在上唇下緣2mm，與瞳孔連線平行，后部與鼻翼耳屏線平行。利用息止頜位垂直距離減去息止頜間隙加面部外形觀測法確定垂直頜位關系（垂直距離）。采用卷舌后舔法、吞咽咬合法和后牙咬合法確定水平頜位關系。戴入上頜托時，囑患者反復作開閉口運動，以幫助下頜回到患者最舒適、自然的位置。然后將烤軟的蠟片形成兩段蠟卷粘固在下頜暫基托后牙區（相當于下頜第1、2前磨牙及第1磨牙位置）上，再將下托戴入患者口內，從后方用雙手左右兩側扶持下頜骨，引導下頜達到正中牙合位，咬合直至達到確定好的垂直距離為止。取出上下托，冷水沖涼，再放回患者口內就位，讓患者作開閉口運動以檢查頜位關系正確與否。確認無誤后囑患者咬緊蠟卷確定中線、口角線、唇高線與唇底線，然后將上下頜托整體取出固定。
1.2.3調頜與重襯
建立穩定的正中牙合尖窩接觸關系，以消除不穩定的接觸點，以前伸以及側方運動時達到平衡為標準。由于患者牙槽嵴成刀刃狀，為了增強義齒固位、減輕疼痛，待患者達到平衡后采用自凝軟襯材料進行重襯。
2.結果
口內試戴后，患者面容豐滿、自然，咬合接觸廣泛、均勻；食指下壓下前牙，義齒后緣不會輕易翹起，雙指捏住下前牙上提，有吸附力。患者對面容飽滿度滿意，囑進軟食。1月后復診咬合關系良好，無明顯不適，予以自凝軟襯材料進行重襯。3個月復查，患者自覺義齒穩定性好，咀嚼時不易移位，咀嚼纖維性食物時較舊義齒有明顯改善，并容易嚼爛普食。
3.討論
硬皮病患者口唇緊繃，口裂變小，同時口周及面部組織彈性下降，給模型制取以及頜位關系的確定增加了困難。全口義齒要獲得良好的修復效果，義齒必須具有良好的固位和穩定。硬皮病患者上下頜牙槽骨吸收明顯，尤其是呈刀刃狀的下頜骨，可利用的承托組織面積減小，加上唾液分泌量的減少，都會導致義齒極易脫位。精準的印模應能夠準確反映口周組織精細的解剖結構，以便使基托與口腔黏膜高度密合，有邊緣封閉，從而取得全口義齒良好的固位。本組兩例患者由于張口度及口裂距離過小，無合適的成品托盤，我們以紅色打樣膏軟化后制取出上下頜骨的基本形狀，進行表面修整后以藻酸鹽印模材料制取初印模，修整石膏模型后以自凝樹脂制作個別托盤，從而完成終模的制取。
由于患者的口周及面部組織彈性較差，為防止模型制取過程中損傷患者的口周組織，首先要確保個別托盤的高度拋光，其次是要在取模前讓患者進行1～2min的咀嚼運動，以放松面部肌肉，此外，還需要在口周以及托盤邊緣涂抹凡士林以減小摩擦。肌功能整塑是確保義齒邊緣合適的重要步驟，如基托邊緣過長唇舌運動時會破壞義齒邊緣密封性，導致義齒松脫。取模時模型邊緣過短會導致基托伸展不足，使義齒固位力降低。因此為降低口周組織彈性差對肌功能整塑帶來的影響，應聯合應用主動整塑法與被動整塑法。頜位關系的確定是全口義齒修復過程中恢復患者咬合關系的關鍵步驟。
臨床上確定垂直頜位關系和水平頜位關系的方法有多種。硬皮病患者顳下頜關節適應了較有牙時較低的垂直距離，咀嚼肌張力也適應了相應的垂直距離，所以在確定垂直距離時我們結合測量法（息止頜位垂直距離減去息止頜間隙法+等距離測定法），并詳細觀察患者的面部外形是否協調對稱，同時讓患者自己判斷恢復程度并進行張閉口運動，防止垂直距離過小或過大影響咀嚼效率。
在確定水平頜位關系時由于患者口周組織彈性差，無法通過牽拉口唇直接觀察上下頜托的水平關系，因此我們結合卷舌后舔法、后牙咬合法與吞咽咬合法，同時輕推患者下頜，盡量讓下頜退至正中關系位并咬合在一起。初步確定好頜位關系后，將義齒放在患者口內進行驗證確保每次咬合時頜位關系協調一致。硬皮病患者唇頰肌力增大而舌肌肌力變弱，肌肉張力平衡受到破壞，因此唇頰肌、舌肌作用在基托上時很難對義齒形成挾持力，不利于義齒穩定。為了消除側向力對義齒不穩定的影響，應選擇線性人工牙，而不是非解剖式人工牙。
線性人工牙雖會對咀嚼效率和美觀產生一定影響，但可有效增加全口義齒的穩定性，還能最大限度減輕余留的支持組織受到的壓力。三維有限元分析也證實，線性義齒除了可以減小側向力，還能減輕垂直壓力，利于義齒的穩定。硬皮病患者由于向內的肌力明顯增大，在排列人工牙時應偏向舌側，以緩沖向內的肌張力，使前伸、側運動有利于義齒的穩定。隨著現代生物—心理—社會醫學模式的建立，對于硬皮病患者這類特殊人群在進行全口義齒修復時需要制定詳盡的個性化治療方案，這樣才能在充分發揮義齒咀嚼功能的同時，改善患者的心理及生理適應能力，恢復其自信從而提高生活質量。
來源：張光建, 孔凡芝, 溫雅冰. 硬皮病全口義齒修復2例報告[J]. 江蘇大學學報(醫學版), 2017, 27(1):91-92.