對其發生機制尚無統一認識，歸納起來可分為先天性因素與后天性因素兩類。有人認為硬膜動靜脈畸形與先天性小動靜脈回路擴張有關。Robinson認為顱內靜脈竇的滋養血管均從頸外動脈系統衍化而來，如有發育異常，易形成頸外動脈-海綿竇瘺；而在胚胎早期，橫竇與頸外動脈關系密切，故硬腦膜動靜脈畸形多發生在橫竇區。另外，也有人認為硬腦膜動靜脈畸形與靜脈竇炎有關，外傷、手術等任何外界因素均可造成硬腦膜動靜脈與靜脈竇之間的網狀交通開放，形成動靜脈瘺。多數學者強調硬腦膜動靜脈畸形和靜脈竇炎關系密切，是由于靜脈竇栓塞后新生血管形成所致。