顱內硬腦膜動靜脈瘺（IDAVF）是顱內異常的動靜脈分流，常見于硬腦膜、大腦鐮、小腦幕和靜脈竇等位置，占顱內血管畸形的10%～15%。IDAVF向脊髓表面引流是較為少見的一種類型，其早期診斷困難，臨床誤診率較高。第二軍醫大學附屬長征醫院神經外科收治1例硬腦膜動靜脈瘺向脊髓表面引流的患者，并結合國內外文獻報道的相關病例，對其病因、臨床表現、診斷和治療方法總結分析如下。
患者男，61歲。因“四肢進行性麻木、無力3個月余，后頸部疼痛20d”于2015年4月19日入院。患者3個月前無明顯誘因出現手指、腳趾麻木，右側為重，伴痛覺過敏，未予以診治。2個月前逐漸出現四肢無力，伴行走、持物不穩。20d前出現后頸部疼痛，伴有頸部活動受限。查體：右側軀體痛溫覺減退，觸覺減退，左側軀體感覺正常；雙上肢肌力正常，雙下肢輕癱試驗陽性。脊柱MRI檢查：延髓至頸6增粗、水腫（圖1A）。3D-CTA成像顯示，鞍背處可見右頸內動脈腦膜垂體干發出的硬腦膜動靜脈瘺，引流靜脈向左側巖斜區迂曲走形，最終從腦干腹側向脊髓腹側和背側引流（圖1B）。腦血管造影示，右側腦膜垂體干硬腦膜動靜脈瘺向脊髓引流（圖1C）。3D-DSA成像顯示，右側海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺向脊髓靜脈引流（圖1D～E）。先后行右側頸內動脈微導管栓塞術和帶膜支架植入術，均因供血動脈過于迂曲纖細，不能到達瘺口位置。隨后行右側頸內動脈球囊栓塞，再次血管造影示瘺口完全不顯影（圖1F）。患者術后1個月，因“胸腹部束帶感10d余”再次入院。右側頸外動脈造影發現，右側海綿竇區異常血管顯影并向左側巖尖和腦干腹側、脊髓引流圖1G）。
圖1A：術前MRIT2WI，延髓至頸6椎體水平脊髓水腫伴增粗；B：3D-CTA成像，鞍背處可見頸內動脈腦膜垂體干發出的硬腦膜動靜脈瘺，引流靜脈向左側巖斜區迂曲走形，最終從腦干腹側向脊髓腹側和背側引流；C：腦血管DSA，右側腦膜垂體干硬腦膜動靜脈瘺向脊髓引流；D～E：3D-DSA成像，右側海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺向脊髓引流，引流靜脈匯入脊髓前靜脈和脊髓后靜脈，并向下走行；F：右側頸內動脈栓塞術后DSA，未見瘺口顯影；G：第2次入院術前右側頸外動脈造影，右側海綿竇區異常血管顯影并向左側巖尖和腦干腹側、脊髓引流；
行經右側上頜動脈入路栓塞治療，將微導絲插入供血動脈，緩慢注入10%的NBCA膠，可見膠彌漫至靜脈，拔除微導管，栓塞后經雙側頸內動脈、頸外動脈造影示瘺口不再顯影。栓塞過程中患者感覺右側眼眶劇烈疼痛，眼球活動良好，視力無變化。術后4h患者出現右側額顳頂部頭皮發麻，右眼不能睜開，右側胸腹部束帶感明顯好轉，左側胸腹部無明顯緩解。
查體：右側眼瞼下垂，眼球外展、內收均受限，右側瞳孔不規則、瞳孔直徑4.0mm，對光反射消失；左側瞳孔直徑3.0mm，對光反射靈敏。術后7d血管造影復查，右側頸內動脈顱外段未見造影劑滯留，頸內動脈球囊位置良好；右側頸外動脈未見異常，未見復發。復查頸椎MRI示，延髓至頸6脊髓增粗、水腫明顯減輕（圖1H）。患者出院后3個月右眼海綿竇綜合征緩解；隨訪1年，患者腰腹部以下稍有麻木感，肢體無力恢復良好。
圖1H：右側上頜動脈入路栓塞術后1個月MRIT2WI復查，延髓至頸6脊髓增粗、水腫明顯減輕