硬膜內腰椎間盤突出是指腰椎間盤突破硬膜囊，進入硬膜內，是一種罕見的腰椎間盤突出類型，占全部椎間盤突出的0.26%~0.3%。相比于硬膜外的腰椎間盤突出癥，硬膜內椎間盤突出常有更嚴重的臨床癥狀，包括根性癥狀和馬尾綜合征。1942年Dan?dy報道了第一例硬膜內椎間盤突出癥患者（IDDH），到2015年為止，約152例IDDH患者被報道。本文報道2例術前懷疑ID?DH，病理檢查證實為IDDH的患者，同時復習相關國內外文獻，對該病的診斷、影像學特征、治療、預后進行總結和討論。
病例報告
病例1 患者，女性，53歲，反復腰背部疼痛2年，1個月前出現左下肢麻木疼痛，疼痛劇烈，大小便正常。入院查體：左下肢L4/5神經根支配區皮膚感覺減退，脛前肌、母長伸肌肌力4級，左下肢膝反射減弱。MRI示：L4椎體后方硬膜內不規則圓形占位，T1呈等信號，T2呈低信號（圖1a），增強后顯示邊緣環形強化（圖1b）。術前懷疑ILDH，行全椎板切除術后，發現硬膜囊張力較高，探查發現L4/5椎間盤突出，但突出椎間盤組織量較少，不足以解釋患者癥狀，顯微鏡下切開硬膜囊并探查，見灰紅色組織，血供一般，仔細分離后清除病變組織，病理檢查為椎間盤組織（圖1c），修補硬膜囊并關閉切口。術后1周患者左下肢疼痛、麻木癥狀完全消失，左下肢肌力恢復正常。
病例2 患者，女性，67歲，反復腰背部、左下肢疼痛10年，10d前出現左下肢麻木疼痛加重，并出現右下肢麻木、疼痛，大小便正常。入院查體：雙下肢L4/5神經根支配區皮膚感覺減退，左下肢脛前肌肌力3級、母長伸肌肌力3級，右下肢脛前肌肌力4級、母長伸肌肌力3級，雙下肢膝、踝反射減弱。MRI示：L4椎體層面硬膜內占位性病變，T1呈等信號，T2呈稍高混雜信號（圖2a），增強后顯示邊緣明顯環形強化，馬尾神經受壓向右側移位（圖2b）。術前懷疑ILDH，行全椎板切除術，進入椎管后發現有少量腦脊液流出，探查發現腹側硬膜撕裂，進一步考慮ILDH，顯微鏡下切開硬膜囊，見硬膜內病變組織，質韌，與周圍神經粘連緊密，仔細分離后徹底切除病變組織，解除神經壓迫，腹側硬膜裂口未予處理，修補背側硬膜囊并關閉切口，病例檢查為椎間盤組織（圖2c）。術后患者右下肢疼痛、麻木癥狀消失，左下肢恢復較慢，術后3個月左下肢癥狀也完全消失。
討論
IDDH是一種椎間盤突出的罕見類型，發病率在0.26%~0.3%，到2015年為止約152例IDDH患者被報道，最常見的發病位置在腰椎，占92%，胸椎占5%，頸椎占3%。而ILDH最常見的發病節段在L4/5節段，占55%，L3/4節段占16%，L5S1節段占10%，其余的發生在高位腰椎，有報道認為其在L1/2發生率為8%，L2/3發生率為9%。
目前IDDH的發病機制尚不明確。Teng等認為椎間盤纖維環、后縱韌帶、腹側硬膜三者之間的粘連在其中發揮了重要作用。粘連發生的原因有很多，如：局部炎癥、機械刺激、手術史、先天性粘連。
YildizhanA等報道成人腹側硬膜往往比背側硬膜薄弱，而在胎兒，腹側硬膜和背側硬膜厚度相同，說明這些因素不僅會導致粘連，而且會侵蝕硬膜，導致腹側硬膜變得薄弱。Blikra對40具尸體進行解剖發現在腰段后縱韌帶和腹側硬膜之間存在廣泛的粘連，他還發現在某些尸體上，后縱韌帶、腹側硬膜和椎間盤纖維環之間粘連十分緊密，無法鈍性分離，使三個結構看起來是一體的，為椎間盤髓核進入硬膜創造了條件。Dandy認為椎間盤髓核在腰部受到突然外力時，椎間壓力急劇升高，導致髓核在壓力下突入硬膜內，發生IDDH。目前普遍認為在椎間盤纖維環、后縱韌帶、腹側硬膜三者發生粘連的基礎上，腰部受到突然的外力導致椎間壓力急劇升高，從而誘發IDDH。但是有學者認為以上理論只能解釋下腰段的IDDH，因為在其他節段粘連一般不重，IDDH的發病機制還需要進一步的研究。
其他可能的因素還有：先天性椎管狹窄、既往腰椎手術史、后縱韌帶骨化，有研究表明，15%的IDDH患者有手術史；膜椎韌帶的存在，Sub等（認為膜椎韌帶固定了硬膜、神經根、后縱韌帶、椎間盤纖維環，也是IDDH發生的原因。
ILDH病史有長有短，79%有一年以上病史，時間長者可達20~30年，最常見癥狀為腰背部疼痛、下肢根性痛，雖然本組2名患者均未出現馬尾綜合征，但是綜合過往文獻，約有30%的患者可出現馬尾綜合征。結合ILDH發病機制，大多數患者表現為在長時間腰背部疼痛的基礎上出現突然加重的神經壓迫癥狀，包括馬尾綜合征、單下肢神經根癥狀，少數患者可出現雙下肢神經癥狀，這些癥狀一般都比普通的椎間盤突出患者重，本文中第1例患者在長時間腰背部疼痛的基礎上突然出現左下肢劇烈疼痛，第2例患者則有長時間的腰背部疼痛和左下肢根性癥狀，在此基礎上出現了右下肢的根性癥狀，這些基本符合ILDH的臨床表現。同時，也有少部分患者沒有腰背部疼痛的病史，表現為急性發病，約占10%，最短的病史只有幾天。
骨科常用的影像學檢查手段中，X線片只能顯示腰椎退變性病變，對于診斷ILDH幫助不大。CT可以顯示突出的椎間盤組織，將其和骨組織區分開來，可在硬膜內顯示同椎間盤組織相同密度的影像。Hi?dalgoovejero等認為在有椎管內硬膜外積氣的患者，發生ILDH的概率為1.7%，是沒有椎管內積氣患者的6倍，建議發現椎管內積氣的患者，應該警惕ILDH的發生，而CT可以更容易發現這種積氣現象，對于ILDH的術前診斷有一定幫助。作為診斷椎管內占位性病變的常用檢查手段，脊髓造影對于ILDH也能提供很多信息，出現梗阻、局部不規則缺損都提示ILDH。但是脊髓造影有很明顯的缺點，首先其為有創檢查，其次脊髓造影難以鑒別某些椎管內腫瘤，另外Chowdhary等發現部分患者造影劑會從椎間盤突入硬膜產生的破口中泄漏，導致在硬膜內外都發現造影劑。
Holtas等對脊髓造影和MRI檢查進行了對比，認為在ILDH的檢查中，MRI能提供更多幫助，其后多篇文獻都提出了相似觀點。Wasserstrom等在釓增強MRI上發現了硬膜內組織的周圍環狀增強影像，因此首次在術前作出了ILDH的診斷，通過病理證實為髓核組織，周圍環狀增強為富含血管的炎性肉芽組織。Snow報道在術前使用MRI診斷2例ILDH，他強調應該注意比較增強前后的圖像差異，有助于區別瘢痕組織和椎間盤。本文2例病例都通過MRI檢查發現了邊緣環形強化，結合患者病史，作出了術前診斷，MRI對于IDDH的診斷確實能提供很大幫助。Whittaker認為在急性發生的ILDH患者中不會出現周圍環狀增強，因為椎間盤組織還沒有出現血管化和肉芽組織包繞。Arnold（6）等報道，在有的ILDH患者中可出現由脫垂椎間盤顯影形成的“鷹嘴征”。Tempel報道在ILDH患者的MRI中發現了硬膜“Y”形撕裂征象，可以為診斷提供幫助。
Liu報道，在有的患者可以發現突入硬膜的椎間盤組織與母核之間有蒂部相連，本文第1例患者，也可以觀察到此現象。此外，MRI上發現后縱韌帶突然中斷也可以提示ILDH。最近，Crivelli報道，在磁共振3D-CISS中可以清晰看到突入硬膜內的椎間盤和被撕裂的腹側硬膜，可以為ILDH術前診斷提供巨大幫助。
盡管有這么多的檢查方式可以選擇，但是術前診斷ILDH仍然十分困難，大部分ILDH患者都是在術中診斷。因此，Koivukangas建議可以在術中使用超聲探查硬膜內是否有椎間盤組織，幫助手術醫生作出正確診斷，但其可行性還需要更多研究證實。Mut將IDDH分為硬膜囊內型和神經根鞘內型，幾乎所有的文獻對2種IDDH都建議盡早手術治療，也有報道認為突入硬膜內的椎間盤組織有自然吸收的趨勢，對于無癥狀患者可以暫緩手術治療。
對于確診的ILDH患者可采用全椎板切除術或者椎板開窗術，術中使用顯微鏡，有助于提供良好的視野并減少手術風險，切開硬膜囊后仔細分離椎間盤組織和神經組織，取出椎間盤組織，解除神經壓迫，認真修補切開的硬膜，防止術后腦脊液漏，如果腹側硬膜有撕裂，往往難以修補，可以采用其他方式予以封閉。術中如果切除椎板范圍過大，破壞了脊柱后柱結構，可行后路椎弓根螺釘固定，并植骨融合，避免術后出現由脊柱失穩帶來的一系列癥狀。
由于大部分IDDH患者在術前診斷困難，當術中出現以下情況：（1）術中發現硬膜囊張力很高；（2）硬膜外只能發現少量椎間盤組織，與術前影像學所見不符，難以解釋患者癥狀；（3）術中發現硬膜與周圍組織粘連緊密，無法鈍性分離；（4）打開椎板后發現腦脊液漏，應該警惕IDDH，對腹側硬膜、后縱韌帶仔細探查是否有撕裂現象，必要時切開硬膜進行探查，以防漏診。
IDDH如果減壓徹底，大約67%的患者神經功能可以完全恢復，33%的患者會殘留部分癥狀。影響患者預后的因素有以下幾點：（1）神經癥狀持續時間，癥狀持續時間越長，神經功能恢復需要的時間也更長，甚至不能完全恢復，部分患者會留下大小便障礙、鞍區感覺減退、下肢肌肉萎縮等癥狀；（2）是否伴有馬尾綜合征，出現馬尾綜合征以及雙下肢癥狀往往意味著神經壓迫較重，壓迫范圍較大，對于判斷預后有一定指導作用，約30%的IDDH患者會出現馬尾綜合征，在這部分患者中，62%的患者會完全恢復，恢復時間3周~32個月不等，部分患者不能完全恢復，留下部分神經功能障礙；（3）腰椎手術史，既往有腰椎手術史的患者會出現更嚴重的粘連，導致在IDDH手術時增加手術難度，在術中分離與神經粘連組織時難免對神經造成侵襲，并且術后會再次發生更加嚴重的粘連，不利于神經功能恢復。