顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發展而來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內最常見的先天性腫瘤，好發于兒童，成年人較少見。顱咽管瘤大多數位于視交叉的后下方，經顱手術需要抬起腦組織、從神經和血管間隙進行操作，不但容易損傷神經、血管，而且存在視野死角，往往難以做到直視下全切除腫瘤。有文獻報道神經內鏡下經擴大鼻蝶入路手術切除顱咽管瘤可以克服上述局限。本文探討神經內鏡下經擴大鼻蝶入路手術切除顱咽管瘤的安全性和有效性。
1.資料與方法
1.1一般資料
2014年11月到2017年11月神經內鏡下經擴大鼻蝶入路手術切除顱咽管瘤18例，其中男性10例，女性8例；年齡9~69歲，平均38.5歲；新發13例，外院治療后復發5例。
1.2臨床表現
視力、視野損傷16例，頭痛、頭暈8例，精神萎靡、認知功能下降5例，尿崩3例。
1.3影像學檢查
術前頭顱CT、MRI評估腫瘤累及范圍，其中腫瘤位于鞍內1例，鞍內-鞍上5例，鞍上-第三腦室10例，第三腦室內2例。
1.4手術方法
打開鞍上池蛛網膜，充分分離腫瘤與周邊神經血管的蛛網膜邊界。切開腫瘤包膜，吸除囊液或切除囊內容物減壓，繼續游離腫瘤包膜邊界，將游離包膜分塊切除。應注意辨認和保護垂體柄、下丘腦、視交叉及其供血血管。如腫瘤與之粘連緊密、分離困難，可考慮殘留部分囊壁。切除腫瘤后，常規采用“脂肪片+闊筋膜+帶蒂粘膜瓣”進行多層顱底修復。
1.5術后管理和隨訪
術后7~10d拔出鼻腔紗條。術后有明顯腦脊液漏，行腰大池引流7~10d；如腦脊液漏仍不能改善，二次手術修補顱底。術后1~2周復查頭顱MRI，評估腫瘤切除情況。術后每3~6個月門診復查。末次隨訪時間2018年7月。
2.結果
2.1腫瘤切除程度
腫瘤全切除9例（圖1），近全切除（殘留<5%）7例（圖2），次全切除（殘留5%~10%）2例（1例術后輔助γ刀治療，圖3）。
圖1第三腦室內顱咽管瘤手術前、后MRI及術中所見。A.術前矢狀位T1像，↑示“鷹嘴”受壓下移；B.術前冠狀位T2像；C、D.術前矢狀位和冠狀位T1增強像，示第三腦室內囊性腫瘤，垂體柄附近實性腫瘤強化；E、F.術中神經內鏡下觀察，移位垂體柄（c）、上抬視交叉（a），進入第三腦室后見腫瘤囊壁（b），全切腫瘤后可見完整的垂體柄（d）和開放的第三腦室（e）；G、H.術后12個月MRI復查，顯示腫瘤無殘留或復發