正常的角膜神經支配對于維持角膜上皮層的完整性是必不可少的。角膜上皮細胞的代謝和有絲分裂速率在一定程度上依靠三叉神經的正常支配。角膜、結膜和眼附屬器的感覺神經支配來自于第Ⅴ對腦神經——三叉神經。三叉神經起自半月神經節,三叉神經又分為眼支、上頜支和下頜支。三叉神經的眼支再分為三支,即淚腺神經、額神經和鼻睫狀神經,經眶上裂進入眼眶。淚腺神經支配淚腺,額神經通過眶上神經和滑車上神經支配上部的結膜、上眼瞼和前額。鼻睫狀神經進入總腱環,它的1個分支——睫狀長神經作為感覺神經分布于睫狀體、虹膜和角膜。這種感覺的神經分布作為兩個反射弧的傳入支分別操縱著淚液的反射性分泌(經過第Ⅶ對腦神經的副交感神經支)和眼瞼的瞬目和關閉(經過第Ⅶ對腦神經的運動支)。這種協調反射弧構成了整個眼表防御的基礎神經解剖學的完整性。
三叉神經眼支的病變可造成角膜感覺的傳入神經異常或中斷,其特征是角膜感覺減退或消失,角膜上皮更新受阻,從而出現一系列角膜的病變,統稱為神經源性角膜炎。
多種原因可造成神經源性角膜炎,常見的病因有:
1.角膜的局部病變 如帶狀皰疹病毒感染、單純皰疹病毒感染、角膜的化學性燒傷等。帶狀皰疹病毒的眼部感染最易引起角膜的感覺減退或喪失,至少25%以上的患者遺留有永久性的角膜感覺喪失。
2.三叉神經麻痹 下列原因可造成三叉神經麻痹,如腫瘤(聽神經瘤、動脈瘤、腦脊膜病、神經纖維瘤病)、顱內手術、頭部外傷、先天性疾病(如家族性自主神經功能異常癥、家族性角膜感覺遲鈍等)。
3.全身疾病 如糖尿病、維生素A缺乏、麻風病、二硫化碳中毒、硫化氫中毒等。
4.醫源性因素 如長期局部滴用抗青光眼藥(噻嗎洛爾、倍他洛爾)、磺胺類藥、雙氯酚酸鈉等。長期戴用角膜接觸鏡等。
5.其他 如角膜變性、Adie綜合征等。
以上多種原因可引起神經源性角膜炎,確切的病理生理學機制尚不清楚,但其結果不外乎兩個方面,其一是引起眼表干燥,再者為神經營養性的喪失。