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  • 發布時間:2022-02-05 22:12 原文鏈接: 神經源性骨化性肌炎病例分析1

    神經源性骨化性肌炎(NMO)是一種罕見的自限性疾病,是指中樞神經損傷后截癱的病人關節周圍軟組織發生骨質變化,壓迫血管、神經,表現為局部腫塊、局部壓痛、受累關節活動受限。


    脊髓損傷后NMO的發生率較腦損傷后高,約為10%~23%,好發于截癱平面以下的大關節,以髖關節最為常見,男性高發于女性。NMO常發生于神經損傷后1~10個月,以2~3個月為發病高峰期。NMO的異位骨與創傷導致的異位骨不同,前者發生于肌肉層之間的結締組織中,很少累及肌肉;而后者會造成鄰近肌肉的破壞。髖關節NMO的異位骨多位于股四頭肌或髂腰肌附近。本文報道1例急性脊髓炎導致截癱的病人繼發NMO,并進行相關文獻復習。


    資料與方法



    一般資料   病人,男,16歲,2018年3月31日突然出現肩頸部刀割樣疼痛,夜間較重,于當地醫院就診,2d后出現雙上肢、乳頭水平以下軀體及雙下肢麻木無力、大小便失禁。2018年4月3日于蘭州大學第二醫院行頸椎MRI示C6/7脊髓異常高信號影(圖1),頭顱及胸腰椎MRI均未見明顯異常,考慮急性脊髓炎,給予激素、營養神經等對癥支持治療后,病情穩定,雙上肢肌力、感覺明顯恢復,但乳頭水平以下軀體及雙下肢仍然麻木無力、大小便失禁。2018年8月6日主因“雙下肢無力伴大小便失禁4月余”,蘭州大學第一醫院康復科以“急性脊髓炎+截癱”收住入院。既往史:否認高血壓、糖尿病、冠心病病史,否認手術、外傷史,否認家族遺傳病病史。


    圖1.png


    體檢:病人左髖部及左側腹股溝區觸及硬性腫塊,壓痛陽性,被動活動部分受限(約100°)。左髖部X線片(圖2a、b)示左側髂骨及髖關節、股骨上段軟組織內大片高密度影,范圍長約322mm,軟組織腫脹;雙髖關節CT(圖2c~f)示左髖部巨大軟組織腫塊,呈膨脹性生長,邊緣境界較清晰,內見團塊狀、斑片狀骨樣高密度影及點狀氣體低密度影,邊緣弧形致密影,左髂骨內緣、股骨近端線形及環形骨膜反應,左側股骨頸略變短。根據病人病史、癥狀、體征及影像學檢查,考慮:NMO。


    圖2.png


    治療方法     由于本例病人髖關節活動度尚未嚴重受限(可乘坐輪椅),且CT示病灶尚未進入成熟期,故給予其口服塞來昔布(100mg/次、2次/d)保守治療,并停止患髖的被動訓練,囑病人積極行患髖的主動活動,活動范圍以不引起疼痛為宜。保守治療的目標是通過減緩或抑制異位骨的進展,使進入成熟期的病灶不會嚴重影響患髖活動度,從而避免手術。


    結果


    保守治療1個月后病人髖關節活動度未進一步受限,復查髖部CT(圖3a~d)示病灶較前未見明顯增大。病人及家屬要求回家行康復訓練,囑出院后繼續按原方案口服塞來昔布位骨體積較治療前無明顯變化,但邊界較前更清楚,骨小梁較前更明顯2~4周、并積極行患髖的主動訓練及其他關節的主動和被動訓練;囑出院后若患髖活動度無進一步受限則3個月復查1次,若患髖活動度減小則盡早復查;向病人及家屬詳細告知本病可能的發展趨勢以及未來手術切除病灶的可能性。出院3個月后電話隨訪:復查髖部X線片(圖3e、f)示異位骨體積較前無明顯變化,但邊界較前更清晰、骨小梁較前更明顯。家屬訴病人目前可在家人輔助下下地少量行走,患髖主動活動范圍增大(肌力恢復所致),被動活動范圍無明顯變化。對該病人的隨訪目前仍未中斷。




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