神經白塞病作為白塞病的并發癥之一，其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說：
1.感染學說 Behcét 等認為該病與病毒感染有關，許多學者發現NBD 患者病前有發熱史及腭扁桃體發炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的證據。
2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發現患者CSF 中淋巴細胞增多，補體C3、IgG 升高，Hamza 發現患者血清中T4/T8之比減少和NK 細胞增多，同時NK 的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r 的缺乏有關。
3.遺傳因素學說 該病具有地區性發病傾向，主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA 抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。在其高發病區的人群中，HLA-DR1 和HLA-DQW1 抗原明顯減少。
4.其他 少數學者提出BD 的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。病理改變：NBD 的基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主，晚期則出現灶性壞死、神經膠質細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質(大腦腳、腦干、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。