NBD 的中樞神經系統(CNS)受累較周圍神經系統為多，據統計BD 的周圍神經損害僅占NBD 總數的1%。CNS 各部位均可受累，且白質受累多于灰質。NBD的臨床表現依其受累部位的不同而異，一般無典型的臨床形式。目前，根據其受累的部位分為以下幾型：
1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發病，主要表現為頭痛、發熱、頸項強直、惡心、嘔吐、復視、意識障礙、人格改變、記憶力減退等，數天后可出現偏癱、失語、構音和吞咽困難。
2.腦干型 常表現為腦干病變綜合征或稱之為類多發性硬化綜合征，可表現為典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟失調癥狀等。
3.脊髓型 NBD 合并脊髓損害并不多見，文獻報道可出現截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓損害的表現。
4.周圍神經型 此型較少見，可有單神經病和神經根損害。
5.小腦病變型 常表現為小腦性共濟失調。
6.腦神經癱瘓型 以展神經、面神經受累為多見。
此外，還可表現為良性顱內高壓型。近年有肌肉受累的報道，但極其罕見。本病病程較長，病程中常有緩解和惡化，激素和免疫抑制藥可使病情改善，多次發作后常有神經損害的后遺癥。