早在1888年,Oppenheim描述了1例惡性腫瘤合并周圍神經病的病例次年他又描述了1例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹認為是第一例中樞神經系統的遠隔效應。Auche(1890)報道了胃、胰腺子宮的惡性腫瘤合并周圍神經病。Guichara(1956)提出了副腫瘤綜合征這一名詞。從此后在國內、外陸續有許多文獻報道副腫瘤的各種不同的臨床類型。
神經系統副腫瘤綜合征可累及神經系統的任何部位,因此,在臨床上會有許多種神經系統副腫瘤綜合征的臨床表現它可以累及中樞神經系統產生彌漫性灰質腦病小腦變性、癌性脊髓病及邊緣系統腦炎等;可以累及周圍神經系統產生多發性神經病、復合性單神經炎;以及累及神經肌肉接頭而產生重癥肌無力Lambert-Eaton肌無力綜合征神經性肌強直及皮肌炎/多發性肌炎等。
副腫瘤綜合征可以僅累及單一神經或肌肉中的某一結構,如小腦的浦肯野細胞肌肉的膽堿能突觸,出現單一的臨床表現,前者表現為小腦性共濟失調后者為肌無力綜合征而神經系統副腫瘤綜合征所產生的臨床癥狀常常并不是單獨出現而是與其他的神經系統副腫瘤綜合征所產生的癥狀重疊出現有時臨床表現為一單獨的神經系統損害,但是其病理改變卻比較廣泛不過仍以其中一種結構損害的癥狀為主要突出的表現。
在臨床及病理上,綜合征與常見的腫瘤導致的非轉移性病變不同,后者如條件致病菌感染、放療或化療引起的副作用營養障礙及血管性疾病等。
由副腫瘤綜合征所造成的損害而出現的臨床表現要較腫瘤本身更早,并更為嚴重。因而在臨床上需要對此綜合征有高度的重視,這對惡性腫瘤的早期診斷也具有重要的意義。