流行病學
中樞神經系統副腫瘤綜合征的發生率比較低較轉移瘤少見,約為1%~2%。各種副腫瘤綜合征的發病率不明,主要由于PNS癥狀多出現于發現腫瘤之前,有些患者僅有輕微癥狀或無癥狀電生理學等輔助檢查才發現異常。
Croft報道1465例腫瘤患者,6.6%的患者有肢體遠端無力或輕微周圍神經病,結合電生理學檢查發病率更高。小細胞肺癌及卵巢腫瘤患者PNS病變的發病率較高,2%~5%的小細胞肺癌患者發生Lambert-Eaton肌無力綜合征約2/3的Lambert-Eaton綜合征病人患小細胞肺癌,1/3的亞急性小腦變性患者患有潛在的肺癌。
病因
副腫瘤綜合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍認為可能由于癌腫分泌某些直接損害神經系統的物質,如激素樣物質(hormone-like substance)和細胞因子(cytokines)。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血癥無力以及行為異常腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合征(Cushing’s syndrome)和行為異常。白細胞介素-1和腫瘤壞死因子可造成肌肉萎縮和無力。目前更傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。