中樞神經系統副腫瘤綜合征的發生率比較低較轉移瘤少見，約為1%～2%。各種副腫瘤綜合征的發病率不明，主要由于PNS癥狀多出現于發現腫瘤之前，有些患者僅有輕微癥狀或無癥狀電生理學等輔助檢查才發現異常。
Croft報道1465例腫瘤患者，6.6%的患者有肢體遠端無力或輕微周圍神經病，結合電生理學檢查發病率更高。小細胞肺癌及卵巢腫瘤患者PNS病變的發病率較高，2%～5%的小細胞肺癌患者發生Lambert-Eaton肌無力綜合征約2/3的Lambert-Eaton綜合征病人患小細胞肺癌，1/3的亞急性小腦變性患者患有潛在的肺癌。